Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы

Сокращения
МКБ-10
C69.5Слезной железы и протокаC69.6ГлазницыH05.2Экзофтальмические состоянияH05.8Другие болезни глазницы

1. 2017 Клинические рекомендации "Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы" (Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»).

Определение

Рабдомиосаркома – высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых. Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых – в течение нескольких месяцев. Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы. Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

НХЛ орбиты - это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% пациентов. Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты – вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.). При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия. При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1.

Выполнен общий (клинический) анализ крови

В

2.

Выполнен биохимический анализ крови

В

3.

Выполнен общий анализ мочи

В

4.

Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия и/или трепанобиопсия и/или компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография и/или рентгенография и/или ультразвуковое исследование и/или сцинтиграфия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

А

5.

Выполнено хирургическое вмешательство  

1b

А

6.

Выполнено осмотр врачом-офтальмологом через 3-6 месяцев после лечения и затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет после лечения

А

Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Тип данных

Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации