Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга
Г-КСФ – колониестимулирующие факторы
ЗНО – злокачественное новообразование
КТ – компьютерная томография
КУ – контрастное усиление
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛТ – лучевая терапия
МКБ 10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра
МРТ – магнитно-резонансная томография
НП – нутритивная поддержка
ОАК – общий анализ крови
ОС – остеосаркома
ПХТ – полихимиотерапия
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
СЮ – саркома Юинга
ЩФ – щелочная фосфатаза
1. 2020 Клинические рекомендации "Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга" (Национальное общество детских гематологов и онкологов).
Определение
Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.
Саркома Юинга - это новообразование из мелких голубых круглых клеток, характеризующееся высокой степенью злокачественности и поражающая кости и мягкие ткани, главной характеристикой которого является обнаружение перестройки EWSR1 с генами-партнёрами семейства ETS.
Терминология
Бессобытийная выживаемость (БСВ) – выживаемость, которая рассчитывается от даты начала лечения до любого события (прогрессирования во время лечения; отсутствия ремиссии после завершения лечения; осложнения, вызвавшего прекращение лечения; рецидива; смерти от любой причины) или до окончания исследования.
Генерализованная форма заболевания – заболевание, при котором выявлены метастатические очаги в органах или тканях.
Локализованная форма заболевания – заболевание, при котором метастатические очаги не выявлены.
Общая выживаемость (ОВ) – выживаемость, которая рассчитывается от начала лечения до окончания исследования или смерти пациента.
Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.
Полный эффект (ПЭ) – полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде исчезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по данным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.
Прогрессия заболевания (ПЗ) – прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.
Стабилизация заболевания (СЗ) – сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.
Частичный эффект (ЧЭ) – редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом.
Хороший ответ (GR) – лечебный патоморфоз IV степени.
Плохой ответ (PR) – лечебный патоморфоз I–III степени.
Skip-метастазы – очаги опухоли, расположенные в одном анатомическом сегменте с опухоль, но не связанные с нею.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
|
УДД |
Расшифровка |
|
1 |
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
|
2 |
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
|
3 |
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
|
4 |
Несравнительные исследования, описание клинического случая |
|
5 |
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
|
УДД |
Расшифровка |
|
1 |
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа |
|
2 |
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа |
|
3 |
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования |
|
4 |
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» |
|
5 |
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
|
УУР |
Расшифровка |
|
A |
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) |
|
B |
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
|
C |
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
