Вторичная перегрузка железом у взрослых

Сокращения
МКБ-10
E83.1Нарушения обмена железа

1. 2016 Клинические рекомендации "Вторичная перегрузка железом у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Профилактика

Согласно современной концепции, пациенты, получающие регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы, нуждаются в проведении адекватной хелаторной терапии, целью которой служит снижение уровня токсичного железа внутри клеток и во внеклеточном пространстве (NTBI), снижение общих запасов железа в организме, что позволит предотвратить токсические эффекты свободного железа.

Мониторинг течения болезни и оценка эффективности хелаторной терапии

Динамическое наблюдение за пациентами с гемохроматозами включает периодические осмотры и лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови, включая сывороточные показатели метаболизма железа), частота которых зависит от возраста пациентов, длительности заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.

Эффективность лечения определяется по динамике клинических и лабораторных данных. Состояние больных гемохроматозами начинает улучшаться после курса кровопусканий: исчезает слабость, утомляемость, сонливость, уменьшаются размеры печени, может улучшиться течение сахарного диабета и кардиомиопатии. Лабораторный контроль включает исследование гемограммы, показателей ферритина, железа и НТЖ (1 раз в 3 месяца).

  • Рекомендуется: для контроля эффективности хелаторной терапии мониторировать показатели, отражающие степень перегрузки железом.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3) 

Комментарии:

Наиболее доступным является определение сывороточных показателей метаболизма железа - ферритина, ОЖСС, НТЖ, частота исследования которых может составлять 1 раз в 1-3 месяца в зависимости от целей и дозы хелаторной терапии. Высоко информативно определение содержание железа в печени и сердце с помощью МРТ в режиме Т2*. Данное исследование рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 месяцев. По показаниям проводятся исследование костного мозга и биопсия печени с последующими морфологическими и гистохимическими исследованиями, а также, по возможности, биохимическим анализом содержания железа в ткани печени.