Вторичная перегрузка железом у взрослых

Сокращения
МКБ-10
E83.1Нарушения обмена железа

1. 2016 Клинические рекомендации "Вторичная перегрузка железом у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Симптомы и признаки

Клинические признаки

Основные клинические проявления перегрузки железом включают:

- немотивированная слабость, утомляемость, сонливость;

- гиперпигментация кожи;

- признаки поражения печени: немотивированное повышение и/или симптомы портальной гипертензии: асцит, гепатоспленомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;

- симптомы поражения сердца: экстрасистолия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма, нарушение сократительной способности сердца, как проявление токсической кардиомиопатии;

- поражение суставов: упорные артралгии, наиболее часто вовлекаются пястно-фаланговые суставы, реже – коленные, тазобедренные, локтевые; постепенно развивается тугоподвижность суставов;

- развитие сахарного диабета и дисфункции половых желез.

Методы исследования

  • Рекомендуетсяпроведение консультаций следующих специалистов: эндокринолог, кардиолог, окулист, гастроэнтеролог.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) 

  • Рекомендуется по показаниям проводить МРТ печени и сердца по специальной программе Т2*.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) 

Комментарии:

МРТ печени и сердца по специальной программе Т2* - не инвазивный метод, позволяющий выявить накопление железа на доклинической стадии.

  • Рекомендуется по показаниям проводить эзофагогастродуоденоскопию — при наличии диспепсии или признаков портальной гипертензии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

  • Рекомендуется по показаниям рентгенография соответствующих отделов костно-суставной системы при наличии болей или опорно-двигательных нарушений в этих отделах.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) 

  • Рекомендуется по показаниям денситометрия костей скелета (стандарт — поясничные позвонки и шейка бедренной кости).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)