НГ - наследственный гемохроматоз
НТЖ – насыщение трансферрина железом
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки
ПОЛ - перекисное окисление липидов
ТНФ - фактор некроза опухоли
ИЛ-6 – интерлейкин 6
Ген HFE - ген, кодирующий структуру белка наследственного гемохроматоза 1 типа
ЭКГ – электрокардиограмма
УЗИ – ультразвуковое исследование
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
МРТ – магнитно-резонансная томография
КТ – компьютерная томография
1. 2016 Клинические рекомендации "Вторичная перегрузка железом у взрослых" (Национальное гематологическое общество).
Перегрузка железом – состояние, характеризующееся избыточным накоплением данного микроэлемента в органах и тканях, что сопровождается:
- появлением свободных ионов железа в плазме крови, внеклеточном пространстве и внутри клеток;
- окислительными повреждениями белков и клеточных структур, ведущими к гибели клеток;
- дегенеративно-дистрофическими изменениями и фиброзной трансформацией вовлеченных в процесс органов и тканей;
- необратимыми нарушениями структуры и функций печени, сердца, поджелудочной железы и других органов эндокринной системы.
№
|
Критерии качества |
Уровень достоверности доказательств |
Уровень убедительности рекомендаций |
1 |
Выполнен клинический анализ крови (тромбоциты, эритроциты гемоглобин, лейкоциты) |
1a |
A |
2 |
Выполнено исследование сывороточных показателей метаболизма железа (железо, общая железосвязывающая способность сыворотки, ферритин, трансферрин, насыщение трансферрина железом - НТЖ) |
1a |
A |
3 |
Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, триглицериды, ЛДГ, глюкоза) |
1a |
A |
4 |
Выполнено УЗИ органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа) |
2a |
C |
Уровни достоверности доказательств |
Описание |
1++ |
Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
1+ |
Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ |
1- |
Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
2++ |
Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи |
2+ |
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
2- |
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
3 |
Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев) |
4 |
Мнение экспертов |
Уровни убедительности рекомендаций |
Описание |
A |
Рекомендации основаны: по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов |
B |
Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
C |
Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++ |
D |
Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4 или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+ |
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.