Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
Сокращения
17ОНР – 17-гидроксипрогестерон
HLA-комплекс – Human Leucocyte Antigens (система генов тканевой совместимости человека)
TART – Testicular Adrenal Rest Tumors (образования в яичках из остаточной надпочечниковой ткани)
АГ – артериальная гипертензия
АКТГ – адренокортикотропный гормон
АРП – рениновая активность плазмы крови
ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников
ГК – глюкокортикоиды
ГФ ВДКН – гипертоническая форма ВДКН
ДОК – дезоксикортикостерон
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИМТ – индекс массы тела
КОК – комбинированные оральные контрацептивы
ЛПВП – липопротеиды высокой плотности
МК – минералокортикоиды
нВДКН – неклассическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
НПО – наружные половые органы
НТГ – нарушение толерантности к глюкозе
ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест
ОХС – общий холестерин
СД – сахарный диабет
МКБ-10
E25.0Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментовE25.8Другие адреногенитальные нарушенияE25.9Адреногенитальное нарушение неуточненное1. 2021 Клинические рекомендации "Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)" (Российская ассоциация эндокринологов; Российское общество акушеров-гинекологов).
Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение у взрослых пациентов с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы
- Рекомендуется не реже 1 раза в год всем пациентам проводить обследование для уточнения степени компенсации заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
- С целью оценки степени компенсации рекомендуется проводить исследование уровней андростендиона, 17-гидроксипрогестерона, тестостерона в крови всем пациентам с вирильной и сольтеряющей формами ВДКН, а также активности ренина плазмы (только пациентам с сольтеряющей формой).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий:
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
