Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы

МКБ-10
E00-E90Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

1. Diagnosis and management of pancreatic exocrine insufficiency Med J Aust. 2017 Aug 21;207(4):161-165. Nikfarjam M1Wilson JS2Smith RC3Australasian Pancreatic Club Pancreatic Enzyme Replacement Therapy Guidelines Working Group.

Симптомы и признаки

Наиболее распространенным явлением при ВСНПЖ является нарушение переваривание жира. Мальабсорбция может приводить к стеаторее и потере веса (или, у детей, задержке развития), которые являются факторами риска высокой заболеваемости. Мальабсорбция  не всегда очевидна; уровни микронутриентов, жирорастворимых витаминов и липопротеинов могут быть патологически низкими, но клинические проявления могут отсутствовать. Стеаторея может быть результатом других причин (болезнь Крона с поражением подвздошной кишки), необходим дифференциальный диагноз для проведения  соответствующего лечения.

Алгоритм диагностики

Среди пациентов с подозрением на ВСНПЖ можно выделить три группы в зависимости от вероятности: определенная, возможная и маловероятная ВСНПЖ.

Определенная ВСНПЖ

  • Пациенты после тотальной панкреоэктомии
  • Пациенты с тяжелым панкреатитом и кальцификацией поджелудочной железы
  • Пациенты с новообразованием в головке поджелудочной железы

Пациенты этих групп не нуждаются в дополнительных исследованиях для выявления ВСНПЖ.

Возможная ВСНПЖ

  • Пациенты с возможным умеренным структурным изменением поджелудочной железы.

Пациенты этой группы нуждаются в обследовании, но необходимо помнить, что все тесты, направленные на  диагностику ВСНПЖ имеют существенные недостатки.

Для уточнения диагноза следует выполнить:

Визуализацию структуры поджелудочной железы. В качестве первого шага рекомендуется выполнение КТ с контрастом, метод обладает хорошими диагностическими характеристиками, доступен. В некоторых случаях  в дополнение к КТ целесообразно выполнить МРТ, эндоскопическое УЗИ/или магнитно-резонансную холангиопанкреатографии. Иногда может потребоваться эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Однако исследование сопряжено со значительной степенью риска осложнений; необходимо взвесить соотношение «риск/польза».

Прямые тесты для оценки функционального состояния поджелудочной железы являются наиболее специфическими и чувствительными, но инвазивными и слишком дорогими, громоздкими для обычного клинического применения. «Золотым стандартом» для прямой оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы является стимуляционная проба с секретином (содержимое отбирают через зонд введенный в двенадцатиперстную кишку). Эндоскопический панкреатический функциональный тест, может обеспечить морфологическую, а также функциональную информацию.

Результаты этих тестов были продемонстрированы в небольшом хорошо проведенном РКИ - чувствительность теста составляла только 83%, а специфичность 59 % по сравнению с оценкой функции поджелудочной железы с помощью зонда Дрейлинга.

Непрямые тесты для оценки функции поджелудочной железы.

«Золотым стандартом» диагностики стеатореи является трехдневный тест на фекальный жир, но это исследование не популярно ни у пациентов ни у сотрудников лаборатории. Его обычно заменяют на однократное исследование без достаточного основания. Проведение исследования на одном образце стула подходит только как скрининговый тест для исключения ВСНПЖ.

Анализы крови на магний, пищевые маркеры, минеральную плотность костей и на содержание жирорастворимых витаминов A, D, E и K имеют важное значение для  диагностики, поскольку результаты могут свидетельствовать о наличии ВСНПЖ и результаты исследований должны быть частью мониторинга состояния пациента с подозрением или доказанной ВСНПЖ.

Маловероятное наличие ВСНПЖ 

Пациенты с такими заболеваниями, как синдром раздраженного кишечника, целиакия, сахарный диабет II типа. Пациентам этой группы показаны такие же исследования, как описано выше, но с большей вероятностью получения неубедительных результатов.  

Диагноз ВСНПЖ преимущественно основывается на клинических симптомах и наличии основного заболевания. Если не лечить основное заболевание, то ВСНПЖ может привести к осложнениям, связанным с мальабсорбцией и недоеданием, и оказывать влияние на качество жизни.