Тактика ведения IgG4‐холангита

1. Kamisawa T, Nakazawa T, Tazuma S, Zen Y, Tanaka A, Ohara H, et al. Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing cholangitis. Можно ознакомиться в журнале «J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2019 Jan;26(1):9-42. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/jhbp.596.

Алгоритм диагностики

Диагностика склерозирующего ассоциированного с IgG4 холангита (IgG4-SC), должна основываться на четырех критериях:

  • результаты визуализации желчевыводящих путей,
  • повышение уровня сывороточного IgG4,
  • наличие заболеваний, связанных с IgG4 (за исключением поражения желчевыводящих путей),
  • характерные гистопатологические особенности.

Детальные обследования могут включать эндоскопическую билиарную биопсию и эндоскопическую аспирацию под контролем УЗИ. Для подтверждения  диагноза после исключения злокачественной опухоли  в качестве необязательного дополнительного диагностического критерия предлагается оценка эффекта применения стероидной терапии.

Рекомендуется оценка динамики  уровня сывороточного Ig4, что  позволяет дифференцировать IgG4-SC от холангиокарциномы и от первичного склерозирующего холангита (ПСХ).

Ультразвуковое исследование (включая эндоскопическое УЗИ) помогает в диагностике IgG4-SC и дифференциальной диагностики IgG4-SC и холангиокарциномы.

КТ и МРТ рекомендуются с целью (1) проведения  дифференциальной диагностики ПСХ, холангиокарциномы и IgG4-SC и (2) выявления стеноза или расширения желчных протоков. Для оптимальной и полной визуализации гепатобилиарной системы рекомендуется  КТ с контрастированием и МРТ-холангиопанкреатография.

Другие заболевания, связанные с IgG4-SC, включают аутоиммунный панкреатит (выявляется примерно у 90% пациентов с IgG4-SC); забрюшинный фиброз; дакриоаденит; сиаладенит;  поражение почек, легочной системы, лимфатических узлов, аорты и коронарных артерий.

Эндоскопическая ретроградная холангиография  может быть рекомендована для дифференциации ПСХ от IgG4-SC. В результате исследования можно выявить  диффузные или сегментарные стриктуры внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.

С целью исключения  холангиокарциномы рекомендуется также провести холангиографию, контраст-усиленную КТ или интрадуктальное УЗИ, биопсию или  цитологию, проанализировать  особенности клинического течения.

С целью проведения  дифференциальной диагностики между  ПСХ и IgG4‐SC в дальнейшем рекомендуется  оценка и сопоставление  результатов визуализации билиарного тракта, гистологии печени, пероральной холангиоскопии, реакции на стероидную терапию и клиническое течение заболевания.

Предполагается, что биопсия желчного протока помогает в диагностике IgG4-SC и в дифференциальной диагностике с холангиокарциномой.
Эндоскопическую биопсию ткани из Фатеровой ампулы рекомендуется провести пациентам с отеком ампулы, связанным с поражением головки поджелудочной железы, особенно если  предполагается аутоиммунный панкреатит. Гистопатологическое исследование образцов эндоскопической биопсии может быть полезным дополнительным инструментом для диагностики IgG4-SC.