Системный склероз

Сокращения
МКБ-10
M34.9Системный склероз неуточненный

1. 2017 Клинические рекомендации "Системный склероз" (Союз педиатров России).

Прогноз

Заболевание развивается постепенно. Средняя продолжительность периода от появления первых признаков заболевания до установления диагноза, по данным разных исследователей, может составлять от 7 мес (диапазон 2–50 мес) до 1,9–2,8 года (диапазон 0–12,2 года), что значительно затрудняет диагностику. В отличие от взрослых форм ЮССД имеет более доброкачественное течение: в большинстве случаев прогрессирование заболевания медленное или отсутствует. Быстрое прогрессирование встречается всего в 5% случаев.

При ЮССД 5-летняя выживаемость составляет 89%, 10-летняя – 80–87,4%, 15-летняя – 74–87,4%, 20-летняя – 69–82,5%.

Факторы неблагоприятного прогноза:

• острое начало;

• диффузная кожная форма и мужской пол;

• быстрое прогрессирование с вовлечением внутренних органов в первые 2–3 года болезни.