Синдром слабости синусового узла у детей

Сокращения
МКБ-10
I49.5Синдром слабости синусового узла

1. 2016 Клинические рекомендации "Синдром слабости синусового узла у детей" (Ассоциация детских кардиологов России, Союз педиатров России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

Жалобы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть.

У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления, а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV и III вариантами заболевания.

  • Сбор анамнеза крайне важен у пациентов с СССУ. При сборе анамнеза рекомендовано:
  • оценить наличие и степень выраженности брадикардии на ретроспективных ЭКГ пациента,
  • провести анализ ЭКГ родственников на предмет наличия наследственной брадикардии,
  • провести анализ клинических данных (наличие жалоб на предбморочные и обморочные состояния, возраст их появления, связь с перенесенными заболеваниями, провоцирующие факторы, наличие ауры, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время синкопе, субъективные ощущения предобморока и после обморока, частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (АД) во время обморока, длительность синкопе, особенности купирования.

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла применяются  дополнительные пробы.

Рекомендуется проведение пробы с активным ортостазом и\или 10 приседаниями при снятии стандартной ЭКГ покоя.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – B)

В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10-15% от исходных значений. Недостаточный прирост ЧСС, появление нарушений сердечного ритма, нарушение процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором и свидетельствует о наличии СССУ.

Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок – велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) и др. В педиатрии рекомендована наиболее физиологичная проба - тредмил-тест.

Аритмогенное действие нагрузки обусловлено рядом физиологических факторов – увеличением ЧСС, повышением артериального давления, увеличением выброса катехоламинов и повышением активности симпатической системы, нарастанием тканевой гипоксии, ацидоза и др. Значения максимальной ЧСС при проведении теста с физической нагрузкой  вычисляется по формуле 208 - 0.7 x возраст в годах. Прирост ЧСС при проведении стресс-теста достигает в норме 70-85% от исходных значений ЧСС. Как правило, максимальная ЧСС сердечного ритма в ответ нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 170-180 в минуту. У пациентов с СССУ при проведении дозированной физической нагрузки ЧСС возрастает максимально до 100-120 в минуту. Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 170 в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении.

Дополнительно рекомендуется проведение активой клиноортостатической пробы для оценки влияния вегетативной нервной системы.

Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением ЧСС на 20-40% от исходной, кратковременным подъемом АД на 5-10 мм.рт.ст при вставании и возвращением к исходным значениям через 1-3 минуты при горизонтальном положении, а также снижением пульсового давления в процессе выполнения пробы не более чем на 50%. Патологические варианты пробы - гиперсимпатикотонический и тахикардитический, характеризующие избыточное, асимпатикотонический и гипердиастолический – недостаточное, астеносимпатический и симпатоастенический – смешанное вегетативное обеспечение.

Рекомендуется проведениепробы с атропином применяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца.

Внутривенно вводится 0,1% раствор сульфата атропина в дозе 0,02 мг\кг. Через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и  прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения атропина должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствуюшей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30%. При недостаточном приросте  ЧСС после введения атропина у больного имеет место СССУ. С помощью массажа каротидного синуса (преимущественно правого), пробы Вальсальвы также выявляется повышение активности парасимпатических влияний, являющееся причиной брадикардии.

Методы исследования

Физикальное обследование

  • При проведении стандартного клинического осмотра рекомендовано обратить особое внимание измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений, измерение артериального давления.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови и мочи для исключения воспалительных изменений.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов и меркёров повреждения миокарда (креатининфосфокиназа, тропонин I, белоксвязывающие жирные кислоты, лактатдегидрогенеза), липидного спектра крови (холестерин, триглицериды), активности ферментов цитолиза (аланиновая трансаминаза, аспарагиновая трансаминаза), глюкозы.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

  • Рекомендуется определить уровень гормонов щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т4 свободный, антитела к тиреоидной пироксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий.  

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

  • Рекомендуется проведение иммунологического исследования для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам (антифибриллярные, антисарколеммные и антинуклеарные антитела), гладкой мускулатуре и эндотелию.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Повышение титров антикардиальных антител у больных с высокими степенями поражения синусового узла может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей. Высокие титры антител к проводящей системе сердца ≥ 1:160 являются одним из значимых факторов, определяющих неблагоприятное течение СССУ у детей без органических заболевания сердца.  

  • Рекомендуется проведение иммуноферментного анализа и серологическая диагностика методом полимеразной цепной реакцией.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Исследования проводятся с целью выявления бактериальной или вирусной инфекции, которая может быть источником развития воспалительного процесса в миокарде. Также может быть проведено исследование титра антистрептолизина-О, посевы и изучение биоценоза носоглотки и кишечника. Выявление циркулирующей инфекции может свидетельствовать о вторичном (воспалительном) генезе брадиаритмии и требовать антибактериальной или другой специфической терапии.

  • Рекомендуется проведение молекулярно-генетического анализа.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Молекулярно-генетический анализ позволяет выявить мутации и полиморфизм генов, вызывающих генетически детерминированную брадикардию Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ. Наличие мутаций может быть предрасполагающим фактором к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ).

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Электрокардиография рекомендуется как основной метод диагностики СССУ. Электрокардиографические критерии синусовой брадикардии по данным стандартной ЭКГ представлены в табл. 2.

Таблица 2. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ЭКГ покоя у здоровых детей в возрасте от 0 до 18 лет

Возраст (годы)

Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг.

Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг.

ЧСС, 5 перцентиль (уд/мин)

ЧСС, 2 перцентиль (уд/мин)

0-7 дней

110

100

1 нед.-2 мес.

121

115

3-5 мес.

114

106

6-12 мес.

105

99

1-2

92

80

2-3

88

74

3-4

83

76

4-5

80

76

5-6

74

71

6-7

71

70

7-8

70

65

8-9

66

62

9-10

65

60

10-11

63

60

11-12

60

57

12-13

60

53

13-14

61

56

14-15

61

56

15-16

60

54

16-18

56

49

Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Более оправдано считать критерием брадикардии снижение ниже 2 перцентиля, которое у детей данного возраста ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний.

  • Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

СМ ЭКГ является наиболее эффективным методом диагностики и оценки эффективности лечения детей с нарушениями функции синусового узла. Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при СМ ЭКГ (табл. 3). Степень снижения средней  ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остается в пределах нормы. Убольных с СССУ СМ ЭКГ применяется также с целью диагностики аритмий, метаболических изменений в миокарде, оценки вариабельности ритма и вегетативных влияний на сердечный ритм, а также выявления маркеров риска жизнеугрожающих состояний, оценки эффективности лечения.

Таблица 3. Минимально допустимые значения ЧСС по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет

Возраст

Мин. ЧСС в ночное время (уд/мин)

Мин. ЧСС в дневное время (уд/мин)

Дети 0-1 мес.

69-70

80

1 мес.-1 год

65-69 

80

1-6 лет

60

-

7–10 лет

45

-

10-11 лет

40-45

-

12-16 лет

40

-

У детей с выраженными брадиаритмиями паузы ритма при проведении СМ ЭКГ, как правило, превышают допустимые значения, что является важным диагностическим и прогностическим критерием. Также как и ЧСС, продолжительность пауз ритма по данным СМ ЭКГ оценивается с учетом возраста ребенка (табл. 4).

Таблица 4. Максимальная допустимая продолжительность пауз ритма  по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет

Возраст

Максимальная продолжительность пауз ритма ( мс)

Дети до 1 года

1100

1-3 года  

1200

3-10 лет

1300

10-16 лет 

1500

 > 16 лет

1750

 > 18 лет

2020 

На ЭКГ детей с СССУ, помимо синусовой брадикардии, широко представлены различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий, одиночная или парная экстрасистолия).

Миграция водителя ритма, замещающие сокращения и/или ритмы из АВ соединения возникают как результат ослабления пейсмекерной функции синусового узла и являются вторичными, «спасающими». Среди других нарушений ритма и проводимости при СССУ встречается ускоренный суправентрикулярный ритм. Эпизоды суправентрикулярного ритма у детей требуют исключения синдрома слабости синусового узла по типу тахибрадикардии.

Синоатриальная блокада проявляется прогрессивным нарастанием блокады синоатриального проведения,  тогда как функция образования импульса в синусовом узле не изменяется. Синоатриальная блокада различается по степени тяжести. Первая степень характеризуется замедлением проведения возбуждения внутри синусового узла и на стандартной ЭКГ не регистрируется. Вторая степень может быть без или с периодикой Венкебаха - при этом некоторые из импульсов блокируются и не проводятся на предсердия. Третья степень характеризуется нарушением проведения импульсов нормальной генерации к миокарду правого предсердия.

Остановка СУ (синус-арест) - потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла. В отличие от синоатриальной блокады, при этом развивается пауза ритма, превышающая предшествующий R-R интервал более чем в 2 раза и некратная ему.

Важное место у пациентов с синкопальными состояниями в анамнезе принадлежит регистрации ЧСС в момент появления клинической симптоматики. Диагностическая ценность проведения повторного длительного ЭКГ мониторирования для выявления нарушения ритма как причины синкопе значительно выше, чем однократного 24-часового СМ ЭКГ. Оптимально эта задача решается имплантацией петлевых регистраторов, которые в настоящее время позволяют мониторировать ЧСС в течение трехлетнего периода. Несмотря на отсутствие признаков нарушения функции синусового узла по данным СМ ЭКГ вне приступа, во время обморока может развиться критическая брадикардия или асистолия. «Золотым стандартом» диагностики синкопальных состояний как аритмогенного, так и нейрокардиогенного характера, остается регистрация ЭКГ в момент развития типичных жалоб, в том числе в провоцирующей ситуации.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ).

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Цель проведения данного исследования - исключение органической патологии сердца, оценки морфометрических показателей, выявления признаков признаков аритмогенной кардиомипатии. Под аритмогенной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности.

  • Рекомендуется проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – B)

Комментарии:

Чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭС) – малоинвазивное исследование, позволяющее оценить функцию синусового узла. Возможность электрической стимуляции сердца через пищевод определяется его анатомической близостью в средней трети к левому предсердию. Проба оценивает время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) – время от последнего электростимула до первого синусового зубца Р в мс, корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) – разница между продолжительностью ВВФСУ и интервалом R-R собственного ритма в мс. В случае, если показатели ВВФСУ и КВВФСУ превышают нормальные значения, то это свидетельствует о снижении автоматической активности синусового узла. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла в различных возрастных категориях детей представлены в табл. 5.

Таблица 5. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла

Возраст\показатель

ВВФСУ (мс)

КВВФСУ (мс)

Дети до 7 лет

1220

460

Дети 7-10 лет

1240

480

Дети 11-14 лет

1300

490

Дети 15-17 лет

1400

520

Наличие нормальных значений параметров чреспищеводной электростимуляции, даже с дополнительным устранением вегетативных влияний (проведение денервации пропранололом и атропином) не позволяет исключить наличие дисфункции синусового узла. Таким образом, ЧПЭС не имеет достаточной прогностической ценности и может быть применена в сложных случаях как дополнительный метод диагностики.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Клинический анализ крови