Ретинобластома у детей

Сокращения
МКБ-10
C69.2Сетчатки

1. 2016 Клинические рекомендации "Ретинобластома у детей" (Российское общество детских онкологов (РОДО), Ассоциация врачей-офтальмологов).

Классификация

Международная классификация интраокулярной РБ по системе АВС была предложена в Амстердаме в 2001 г. с целью определения возможности и видов органосохраняющего лечения в зависимости от групповой принадлежности РБ, в случае двустороннего поражения – для каждого глаза отдельно.

Классификация АВС (Амстердам, 2001):

Группа А – Малые интраретинальные опухоли с максимальным размером 3 миллиметра (мм) и менее, расположенные не ближе, чем 1,5 мм от диска зрительного нерва (ДЗН) и 3 мм от центральной ямки.

Группа В – Прочие отдельно лежащие опухоли, ограниченные сетчаткой, с наличием опухоль-ассоциированной субретинальной жидкости, менее, чем в 3 мм от основания опухоли, без субретинального опухолевого обсеменения.

Группа С – Дискретные локальные опухоли с локальным опухолевым обсеменением стекловидного тела над опухолью или субретинальным обсеменением менее, чем в 3 мм от опухоли, с возможным наличием жидкости в субретинальном пространстве более 3 мм и менее 6 мм от основания опухоли.

Группа D – Диффузно распространенная опухоль с наличием крупных опухолевых масс, множественных разнокалиберных опухолевых отсевов в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве, более, чем в 3 мм от опухоли, с наличием субретинальной жидкости более 6 мм от основания опухоли, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Группа Е - Наличие какого-либо из следующих факторов неблагоприятного прогноза: опухоль, прилежащая к хрусталику; опухоль, лежащая кпереди от передней поверхности стекловидного тела, захватывающая цилиарное тело или передний сегмент глаза; диффузная инфильтративная РБ; неоваскулярная глаукома; непрозрачность стекловидного тела из-за кровоизлияния; некроз опухоли с асептическим целлюлитом орбиты; фтизис глаза.

При стадировании пациентов используется классификация TNM, 7-е издание (2010 г.). При возникновении билатеральных опухолей поражение каждого глаза классифицируется отдельно. Классификация не применима при полной спонтанной регрессии опухоли.

TNM клиническая классификация:

Т – первичная опухоль

ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО – первичная опухоль не определяется

Т1 – опухоль ограничена сетчаткой (отсутствует сетка стекловидного тела, значительная отслойка сетчатки или жидкость под сетчаткой более 5 мм от основания опухоли)

Т – любой глаз, в котором наибольшая опухоль меньше или равна 3 мм в толщину, нет опухоли, расположенной ближе, чем 1 ДД (1,5 мм) к диску зрительного нерва (ДЗН) или макуле

T1b – любой глаз, где опухоль(и) ограничена(ы) сетчаткой независимо от локализации и размеров (более половины глаза)

Т2 – опухоль с выраженным распространением на прилежащие ткани или пространства (стекловидное тело или пространство под сетчаткой)

Т – минимальная опухоль, распространяющаяся на стекловидное тело и/или пространство под сетчаткой: локальная или диффузная сетчатость стекловидного тела или частичная, или полная отслойка сетчатки, но без групп образований, комочков, сосудистых масс в стекловидном теле или в пространстве под сетчаткой. Кольцевидные пятна в стекловидном теле или пространстве под сетчаткой допустимы. Опухоль может заполнять 2/3 объема глаза.

Т2b – массивное опухолевое распространение на стекловидное тело и/или пространство под сетчаткой: сетчатость стекловидного тела и/или имплантация в пространство под сетчаткой, может состоять из сгруппировавшихся образований, комочков, сосудистых масс. Отслойка сетчатки может быть полной. Опухоль занимает 2/3 объема глаза.

Т2c – опухоль заполняет более, чем две трети объема глаза или присутствуют один или несколько следующих признаков:

• Опухоль связана с глаукомой, имеется неоваскуляризация или закрытый угол глаза;

• Опухоль распространяется на передний сегмент;

• Опухоль распространяется на ресничное тело;

• Массивное кровоизлияние в стекловидное тело;

• Опухоль контактирует с хрусталиком;

• Массивный опухолевый некроз.

ТЗ – опухоль распространяется на зрительный нерв или глазные оболочки

Т4 – распространение опухоли за пределы глаза

N – регионарные лимфатические узлы

М – отдаленные метастазы

pTNM – патологоанатомическая классификация:

рТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли

рТ0 – первичная опухоль не определяется

рТ1 – опухоль ограничена сетчаткой, стекловидным телом или пространством под сетчаткой. Отсутствует распространение на глазной нерв или сосудистую оболочку

рТ2 – минимальное распространение на глазной нерв или оболочки глаза или ограниченная инвазия в сосудистую оболочку

рТ – опухоль распространяется по глазному нерву, не прорастая решетчатой пластинки

рТ2b – опухоль ограниченно распространяется на сосудистую оболочку

рТ – опухоль распространяется по глазному нерву, не прорастая решетчатой пластинки и ограниченно поражает сосудистую оболочку

рТЗ – выраженное распространение опухоли по глазному нерву или оболочкам глаза, или массивная инвазия в сосудистую оболочку

рТЗа – опухоль распространяется по глазному нерву до уровня решетчатой пластинки, но, не достигая линии резекции

рТЗb – опухоль массивно распространяется на сосудистую оболочку

рТЗс – опухоль распространяется по зрительному нерву до уровня решетчатой пластинки, но не достигает уровня резекции и массивно поражает сосудистую оболочку

рТ4 – распространение опухоли за пределы глаза, включая:

• по глазному нерву до линии резекции;

• через склеру на орбиту;

• на переднюю и заднюю часть орбиты;

• в головной мозг;

• в субарахноидальное пространство зрительного нерва;

• на верхушку орбиты;

• на перекресток зрительных нервов.

pN – регионарные лимфатические узлы – соответствуют N категориям

рМ — отдаленные метастазы

рМХ – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

рМ0 – нет признаков отдаленных метастазов

рМ1 – имеются отдаленные метастазы

pMla – в костный мозг

pMlb – прочие локализации