Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Сокращения
МКБ-10
M34.0Прогрессирующий системный склероз

1. 2016 Клинические рекомендации "Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)" (Ассоциация ревматологов России).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

Пациенты жалуются на повышенную зябкость кистей, изменение их цвета (побеление, посинение, покраснение) на холоде, при волнении, появление язвочек, преимущественно на кончиках пальцев; ограничение подвижности пальцев кистей, плотный отек кистей и стоп; уплотнение кожи лица, конечностей, туловища, изменение черт и «маскообразность» лица, появление телеангиэктазий, развитие мышечной слабости. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут беспокоить дисфагия, изжога, раннее насыщение, тошнота, рвота, диарея, запоры. При патологии внутренних органов больные могут жаловаться на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, отеки.

ССД развивается чаще исподволь: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии и/или тенденция к контрактурам, уплотнение кожи и тканей, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже заболевание начинается с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индурация) и/или висцеральных поражений, которые впоследствии могут доминировать в клинической картине ССД.

Алгоритм диагностики

Алгоритм диагностики ССД

Методы исследования

Физикальное обследование

При физикальном обследовании оцениваются степень выраженности и распространенность поражения кожи, отмечаются «маскообразность» лица, уменьшение ротовой апертуры, формирование «кисета» вокруг рта; наличие гиперпигментации кожи, телеангиэктазий, трофических нарушений; наличие и характер синдрома Рейно, дигитальных язвочек/рубчиков; суставно-мышечных проявлений; возможно выявление остеолиза и кальциноза; при аускультации могут выявляться нарушения ритма сердца, сухие хрипы и крепитация в базальных отделах легких.

Лабораторная диагностика

Лабораторные показатели имеют относительную диагностическую ценность за исключением специфичных для ССД аутоантител (анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III) и АНФ.

Для уточнения воспалительной активности патологического процесса, выявления органной недостаточности рекомендовано исследовать СРБ, СОЭ, глюкоза, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, креатинин крови, суточная протеинурия, проба Реберга (скорость клубочковой фильтрации).

Уровень убедительности рекомендаций С

Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа.

Уровень убедительности рекомендаций С

Комментарии:

Большое значение для ранней и дифференциальной диагностики имеет видеокапилляроскопия ногтевого ложа - неинвазивный метод визуального исследования капилляров in vivo, отличается простотой исполнения и не требует дорогостоящего оборудования или расходных материалов. Для выполнения исследования достаточно наличия обычного светового микроскопа и осветительного устройства. Объектом исследования являются капилляры сосочков папиллярной дермы. Признаками микроангиопатии являются: изменение плотности капилляров, расширение капилляров, аваскулярные участки, микрогеморрагии, неоангиогенез и дезорганизация архитектоники капиллярной сети ногтевого ложа. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью.

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить спирометрию для выявления рестриктивных нарушений.

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить определение диффузионной способности лёгких (ДСЛ), которая снижается на ранних стадиях поражения легких.

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить Р-графию и КТВР органов грудной клетки, кистей и дистальных отделов стоп.

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить исследование пищевода (манометрия или рентгенография пищевода или фиброгастроскопия) - для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода, выявления гипотонии, гастроэзофагеального рефлюкса, эзофагита и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить ЭКГ и ЭХО-кардиограмму для уточнения кардиальной патологии: нарушений ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда, исключения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).

Уровень убедительности рекомендаций С

Комментарии:

Методом скрининга ЛГ является трансторакальная Доплер-ЭхоКГ. Более чем у 90% больных с ЛАГ выявляется трикуспидальная регургитация, что позволяет рассчитать систолическое давление в легочной артерии с помощью модифицированного уравнения Бернулли. Расчетное давление в ЛА высоко коррелирует с результатами катетеризации правых отделов сердца и является надежным неинвазивным методом контроля динамики ЛАГ. Золотым стандартом диагностики легочной гипертензии является катетеризация правых отделов сердца. Метод позволяет определить степень и такие характеристики, как легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) и давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА). Серологическими маркерами ЛАГ являются повышение уровня мозгового нартийуретического пептида и N-терминального мозгового натрийуретического пропетида

Алгоритм скрининга больных ССД на  легочную артериальную гипертензию.

Алгоритм "Обнаружение"

Иная диагностика

  • Для верификации диагноза ССД рекомендуется применение Классификационных критериев прогрессирующего системного склероза ACR/EULAR 2013 г. (2010 American College of Rheumatology/ European League Against Rheumatism Systemic Sclerosis classification criteria) (табл.2)

Таблица 2. Классификационные критерии системной склеродермии

Параметры

Варианты признаков

Баллы

Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше  пястно-фаланговых суставов (ПФС) – проксимальная склеродерма

9

Уплотнение и утолщение кожи пальцев*

- Склередема

- пальцы дистальнее ПФС

2

4

Дигитальная ишемия*

- Язвочки

- Рубчики

2

3

Телеангиэктазии

2

Капилляроскопические изменения

2

Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальное поражение легких

2

Феномен Рейно

3

Специфичные аутоантитела (анти-Скл-70, антицентромерные, к RNA-полимеразе III)

3

*При наличии двух признаков в расчет принимается большее значение

Cогласно этим критериям больной классифицируется как имеющий достоверный диагноз ССД, если суммарная оценка параметров равна или превышает 9 баллов.

Алгоритм диагностики очень ранней или доклинической стадии системной склеродермии

Подозрение на раннюю системную склеродермию должно возникнуть у врача любой специальности, если при осмотре или в анамнезе у больного имеются феномен Рейно, особенно в сочетании с отечностью кистей. Такому больному необходимо определить в сыворотке крови АНФ. Наличие триады - феномена Рейно, отека кистей и позитивного теста на АФН - служит основанием для направления пациента на консультацию опытного ревматолога. На рис. 1 представлен алгоритм диагностики доклинической стадии ССД.

Рисунок 1. Алгоритм диагностики ранней (доклинической) стадии ССД

После физикального осмотра больного ревматолог решает вопрос о проведении капилляроскопии и определении «склеродермических» аутоантител. При обнаружении как минимум одного из этих предикторов ССД пациенту устанавливается диагноз очень раннего системного склероза, и он должен наблюдаться ревматологом. В план ведения такого ревматолог включает дополнительные исследования для выявления патологии внутренних органов и более продвинутых стадий болезни. Выявление поражения внутренних органов означает, что заболевание уже находится на следующей - клинически очевидной – стадии. В связи с этим необходимо проверить соответствие имеющихся проявлений классификационным критериям диагноза ССД. При подтверждении диагноза определяется терапевтический комплекс.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.