Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Сокращения
МКБ-10
M34.0Прогрессирующий системный склероз

1. 2016 Клинические рекомендации "Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)" (Ассоциация ревматологов России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

Пациенты жалуются на повышенную зябкость кистей, изменение их цвета (побеление, посинение, покраснение) на холоде, при волнении, появление язвочек, преимущественно на кончиках пальцев; ограничение подвижности пальцев кистей, плотный отек кистей и стоп; уплотнение кожи лица, конечностей, туловища, изменение черт и «маскообразность» лица, появление телеангиэктазий, развитие мышечной слабости. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут беспокоить дисфагия, изжога, раннее насыщение, тошнота, рвота, диарея, запоры. При патологии внутренних органов больные могут жаловаться на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, отеки.

ССД развивается чаще исподволь: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии и/или тенденция к контрактурам, уплотнение кожи и тканей, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже заболевание начинается с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индурация) и/или висцеральных поражений, которые впоследствии могут доминировать в клинической картине ССД.

Алгоритм диагностики

Алгоритм диагностики ССД

Методы исследования

Физикальное обследование

При физикальном обследовании оцениваются степень выраженности и распространенность поражения кожи, отмечаются «маскообразность» лица, уменьшение ротовой апертуры, формирование «кисета» вокруг рта; наличие гиперпигментации кожи, телеангиэктазий, трофических нарушений; наличие и характер синдрома Рейно, дигитальных язвочек/рубчиков; суставно-мышечных проявлений; возможно выявление остеолиза и кальциноза; при аускультации могут выявляться нарушения ритма сердца, сухие хрипы и крепитация в базальных отделах легких.

Лабораторная диагностика

Лабораторные показатели имеют относительную диагностическую ценность за исключением специфичных для ССД аутоантител (анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III) и АНФ.

Для уточнения воспалительной активности патологического процесса, выявления органной недостаточности рекомендовано исследовать СРБ, СОЭ, глюкоза, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, креатинин крови, суточная протеинурия, проба Реберга (скорость клубочковой фильтрации).

Уровень убедительности рекомендаций С

Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа.

Уровень убедительности рекомендаций С

Комментарии:

Большое значение для ранней и дифференциальной диагностики имеет видеокапилляроскопия ногтевого ложа - неинвазивный метод визуального исследования капилляров in vivo, отличается простотой исполнения и не требует дорогостоящего оборудования или расходных материалов. Для выполнения исследования достаточно наличия обычного светового микроскопа и осветительного устройства. Объектом исследования являются капилляры сосочков папиллярной дермы. Признаками микроангиопатии являются: изменение плотности капилляров, расширение капилляров, аваскулярные участки, микрогеморрагии, неоангиогенез и дезорганизация архитектоники капиллярной сети ногтевого ложа. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью.

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить спирометрию для выявления рестриктивных нарушений.

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить определение диффузионной способности лёгких (ДСЛ), которая снижается на ранних стадиях поражения легких.

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить Р-графию и КТВР органов грудной клетки, кистей и дистальных отделов стоп.

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить исследование пищевода (манометрия или рентгенография пищевода или фиброгастроскопия) - для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода, выявления гипотонии, гастроэзофагеального рефлюкса, эзофагита и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С

  • Для своевременного выявления и оценки степени висцеральной патологии рекомендуется проводить ЭКГ и ЭХО-кардиограмму для уточнения кардиальной патологии: нарушений ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда, исключения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).

Уровень убедительности рекомендаций С

Комментарии:

Методом скрининга ЛГ является трансторакальная Доплер-ЭхоКГ. Более чем у 90% больных с ЛАГ выявляется трикуспидальная регургитация, что позволяет рассчитать систолическое давление в легочной артерии с помощью модифицированного уравнения Бернулли. Расчетное давление в ЛА высоко коррелирует с результатами катетеризации правых отделов сердца и является надежным неинвазивным методом контроля динамики ЛАГ. Золотым стандартом диагностики легочной гипертензии является катетеризация правых отделов сердца. Метод позволяет определить степень и такие характеристики, как легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) и давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА). Серологическими маркерами ЛАГ являются повышение уровня мозгового нартийуретического пептида и N-терминального мозгового натрийуретического пропетида

Алгоритм скрининга больных ССД на  легочную артериальную гипертензию.

Алгоритм "Обнаружение"

Иная диагностика

  • Для верификации диагноза ССД рекомендуется применение Классификационных критериев прогрессирующего системного склероза ACR/EULAR 2013 г. (2010 American College of Rheumatology/ European League Against Rheumatism Systemic Sclerosis classification criteria) (табл.2)

Таблица 2. Классификационные критерии системной склеродермии

Параметры

Варианты признаков

Баллы

Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше  пястно-фаланговых суставов (ПФС) – проксимальная склеродерма

9

Уплотнение и утолщение кожи пальцев*

- Склередема

- пальцы дистальнее ПФС

2

4

Дигитальная ишемия*

- Язвочки

- Рубчики

2

3

Телеангиэктазии

2

Капилляроскопические изменения

2

Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальное поражение легких

2

Феномен Рейно

3

Специфичные аутоантитела (анти-Скл-70, антицентромерные, к RNA-полимеразе III)

3

*При наличии двух признаков в расчет принимается большее значение

Cогласно этим критериям больной классифицируется как имеющий достоверный диагноз ССД, если суммарная оценка параметров равна или превышает 9 баллов.

Алгоритм диагностики очень ранней или доклинической стадии системной склеродермии

Подозрение на раннюю системную склеродермию должно возникнуть у врача любой специальности, если при осмотре или в анамнезе у больного имеются феномен Рейно, особенно в сочетании с отечностью кистей. Такому больному необходимо определить в сыворотке крови АНФ. Наличие триады - феномена Рейно, отека кистей и позитивного теста на АФН - служит основанием для направления пациента на консультацию опытного ревматолога. На рис. 1 представлен алгоритм диагностики доклинической стадии ССД.

Рисунок 1. Алгоритм диагностики ранней (доклинической) стадии ССД

После физикального осмотра больного ревматолог решает вопрос о проведении капилляроскопии и определении «склеродермических» аутоантител. При обнаружении как минимум одного из этих предикторов ССД пациенту устанавливается диагноз очень раннего системного склероза, и он должен наблюдаться ревматологом. В план ведения такого ревматолог включает дополнительные исследования для выявления патологии внутренних органов и более продвинутых стадий болезни. Выявление поражения внутренних органов означает, что заболевание уже находится на следующей - клинически очевидной – стадии. В связи с этим необходимо проверить соответствие имеющихся проявлений классификационным критериям диагноза ССД. При подтверждении диагноза определяется терапевтический комплекс.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)