Посттравматическая гидроцефалия

Сокращения
МКБ-10
G91.3Посттравматическая гидроцефалия неуточненная

1. 2017 Клинические рекомендации "Посттравматическая гидроцефалия" (Общество нейрохирургов России).

Симптомы и признаки

В клинической картине посттравматической гидроцефалии сочетается симптоматика, связанной непосредственно с имевшейся черепно-мозговой травмой, и симптомов привнесенных гидроцефалией.

Жалобы и анамнез

На первый план может выходить общемозговая симптоматика, замедление темпов восстановления сознания, нарастание психопатологической симптоматики, симптомы из триады Хакима-Адамса, у пациентов с дефектами черепа отмечается пролабирование мягких тканей в дефект черепа.

  • При опросе пациента рекомендуется обратить внимание на  снижение памяти, в особенности на текущие события, замедление темпов психической деятельности, наличие жалоб на нарушения мочеиспускания (как по типу императивных позывов, так и задержки и пародоксальной ишурии).

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств - 3)

  • Рекомендовано обратить внимание на ЧМТ в анамнезе, включая травму легкой или средней степени тяжести.

Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств - 4)

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз ПТГЦ проводится с вентрикуломегалией на фоне церебральной атрофией. Как правило, атрофический процесс, запущенный травмой, характеризуется симметричным или асимметричным расширением желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств.

  • Использование одних нейрорентгенологических симптомов, таких как: наличие перивентрикулярного отека или состояние конвекситальных субарахноидальных пространств, не рекомендуется для дифференциальной диагностики вентрикуломегалии и ПТГЦ.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3)

Методы исследования

Физикальное обследование

  • У пациентов с пострезекционными дефектами черепа рекомендовано обратить внимание на пролабирование мягких тканей в области дефекта черепа, что однозначно свидетельствует о наличии внутричерепной гипертензии.

Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств – 4)

Неврологический осмотр

  • При неврологическом осмотре рекомендуется обратить внимание на возможные проявления внутричерепной гипертензии, общемозговую симптоматику, изменения мышечного тонуса, контроль над функциями тазовых органов.

Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Нейроофтальмологический осмотр с оценкой состояния глазного дна может быть неинформативен из-за последствий перенесенной ЧМТ, например, в случаях повреждения путей зрительного анализатора и нисходящей атрофии дисков зрительных нервов.

Психопатологическая симптоматика

Для оценки изменений и восстановления сознания предложено большое количество шкал, однако, единой универсальной системы до сих пор не предложено.

  • Оценивать психопатологическую симптоматику рекомендовано используя общепринятые репрезентативные шкалы для оценки психического статуса пациентов.

Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств – 4)

Краткое Исследование Психического Состояния (Mini-Mental State Examination – MMSE)

Оценка по каждому пункту производится в баллах:

1. Ориентировка во времени: 0–5 Назовите дату (число, месяц, год, день недели)

2. Ориентировка в месте: 0–5 Где мы находимся? (страна, область, город, клиника, комната)

3. Восприятие: 0–3 Повторите три слова (несвязанных между собой), например: стул, дерево, ручка

4. Концентрация внимания: 0–5 Серийный счет («от 100 отнять 7») – пять раз, или произношение слова «Земля» наоборот.

5. Память 0–3 Припомните 3 слова (см. п. 3)

6. Речь 0–2 Называние предметов (ручка и часы). Повторите предложение: «Никаких если, и или но»

7. 3-этапная команда: 0–1 «Возьмите правой рукой лист бумаги, сложите его вдвое и положите на стол»

8. Чтение: «Прочтите и выполните» 0–3
а) 3акройте глаза
б) Напишите предложение   
9. Срисуйте рисунок 0–3

Рисунок 1

Итоговый балл: 0 – 30

Инструкции по проведению теста

1. Ориентировка во времени. Пациента просят полностью назвать сегодняшнее число, месяц, год и день недели. Максимальный балл (5) дается, если пациент самостоятельно и правильно называет число, месяц и год. Если требуются дополнительные наводящие вопросы, ставится 4 балла. (Например, если пациент называет только число, спрашивают «Какого месяца?», «Какого года?», «Какой день недели?», и т.п.) Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на один балл.

2. Ориентировка в месте. Задается вопрос: «Где мы находимся?». Если ответ не полный, задаются дополнительные вопросы. Пациент должен назвать страну, область, город, учреждение, в котором происходит обследование, номер комнаты (или этаж). Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на один балл.

3. Восприятие. Дается инструкция: «Повторите и постарайтесь запомнить три слова: стул, дерево, ручка». Слова должны произноситься максимально разборчиво со скоростью одно слово в секунду. Правильное повторение слова пациентом оценивается в один балл для каждого из слов. Следует предъявлять слова столько раз, сколько это необходимо, чтобы испытуемый правильно их повторил. Однако, оценивается в баллах лишь первое повторение.

4. Концентрация внимания. Просят последовательно вычитать из 100 по 7, всего 5 раз (до результата «65»). Каждая ошибка снижает оценку на один балл. Другой вариант: просят произнести слово «земля» наоборот. Каждая ошибка снижает оценку на один балл. Например, если произносится «ямлез» вместо «ялмез» ставится 4 балла; если «ямлзе» – 3 балла, и т. д.

5. Память. Пациента просят вспомнить слова, которые заучивались в п. 3. Каждое правильно названное слово оценивается в один балл.

6. Речь. Показывают ручку и спрашивают: «Что это такое?», аналогично – часы. Каждый правильный ответ оценивается в один балл. Затем просят повторить вышеуказанную сложную в грамматическом отношении фразу. Правильное повторение оценивается в один балл.

7. Устно дается команда, которая предусматривает последовательное совершение трех действий. Каждое действие оценивается в один балл.

8-9. Даются три письменных команды; пациент должен прочитать их и выполнить. Команды должны быть написаны достаточно крупными печатными буквами на чистом листе бумаги. Правильное выполнение второй команды предусматривает, что пациент должен самостоятельно написать осмысленное и грамматически законченное предложение. При выполнении третьей команды дается образец (два пересекающихся пятиугольника с равными углами), который он должен перерисовать на нелинованной бумаге. За правильное выполнение каждой из команд дается один балл.

Интерпретация полученных результатов:

Результат теста получается путем суммации результатов по каждому из пунктов. Чем меньше сумма баллов, тем более выражен когнитивный дефицит.

28–30 баллов – нет нарушений когнитивных функций

24–27 баллов – преддементные когнитивные нарушения

20–23 балла – деменция легкой степени выраженности

11–19 баллов – деменция умеренной степени выраженности

0–10 баллов – тяжелая деменция

Батарея лобной дисфункции - Frontal assessment battery (FAB)

Методика была предложена для скрининга деменции с преимущественным поражением лобных долей или подкорковых церебральных структур, в случаях, когда чувствительность MMSE может быть недостаточной.

1. Концептуализация. Пациента спрашивают: «Что общего между яблоком и грушей/брюками и пиджаком/столом и стулом?». Правильным считают ответ, который содержит обобщение («Это фрукты/одежда/мебель»). Каждое правильное обобщение оценивается в 1 балл. Сумма: 0-3 баллов.

2. Беглость речи. Просят закрыть глаза и в течение минуты называть слова на букву «с». При этом имена собственные не засчитываются. Результат: более 9 слов за минуту – 3 балла, от 7 до 9 – 2 балла, от 4 до 6 – 1 балл, менее 4 – 0 баллов. Сумма: 0-3 баллов.

3. Динамический праксис. Пациенту предлагается повторить за врачом одной рукой серию из трех последовательных движений: кулак (ставится горизонтально, параллельно поверхности стола) – ребро (кисть ставится вертикально на медиальный край) – ладонь (кисть ставится горизонтально, ладонью вниз). При первом предъявлении серии пациент только следит за врачом, при втором предъявлении – повторяет движения врача, а затем еще две серии делает самостоятельно. При самостоятельном выполнении подсказки пациенту недопустимы. Правильное выполнение трех серий движений – 3 балла, двух серий – 2 балла, одной серии (совместно с врачом) – 1 балл. Сумма: 0-3 баллов.

4. Простая реакция выбора. Дается инструкция: «Сейчас я проверю Ваше внимание. Мы будет выстукивать ритм. Если я ударю один раз. Вы должны ударить два раза подряд. Если я ударю два раза подряд, Вы должны ударить только один раз». Выстукивается следующий ритм: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2. Оценка результата: правильное выполнение – 3 балла, не более 2 ошибок – 2 балла, много ошибок – 1 балл, полное копирование ритма – 0 баллов. Сумма: 0-3 баллов.

5. Усложненная реакция выбора. Дается инструкция: «Теперь если я ударю один раз, то Вы ничего не должны делать. Если я ударю два раза подряд, Вы должны ударить только один раз». Выстукивается ритм: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2. Результат оценивается аналогично п. 4. 

6. Исследование хватательных рефлексов. Пациент сидит, его просят положить руки на колени ладонями вверх и проверяют хватательный рефлекс. Отсутствие хватательного рефлекса оценивается в 3 балла. Если пациент спрашивает, должен ли он схватить, ставится оценка 2. Если пациент хватает, ему дается инструкция не делать этого и хватательный рефлекс проверяется повторно. Если при повторном исследовании рефлекс отсутствует, ставится 1, в противном случае – 0 баллов. Сумма: 0-3 баллов.

Результат теста и его интерпретация

Итоговая сумма баллов: от 0 до 18 (18 баллов соответствуют наиболее высоким когнитивным способностям). При  деменции с преимущественным поражением лобных долей можно судить по низкому результату по FAB (менее 11 баллов) и одновременно относительно высокому результату по MMSE. При деменции альцгеймеровского типа легкой выраженности отмечается обратная тенденция, а при умеренной и тяжелой снижаются результаты обоих тестов.

Тест рисования часов

Удобный и простой в применении тест для диагностики деменций, как лобного типа, так и с преимущественным поражением подкорковых структур. Пациенту дают чистый лист бумаги и карандаш. Врач просит испытуемого нарисовать круглые часы с цифрами на циферблате, и чтобы стрелки часов показывали время (без пятнадцати два/половина четвертого итд). Пациент должен изобразить циферблат (круг), расставить все числа на циферблате и нарисовать стрелки, соответственно заданному врачом времени. В норме, это задание не вызывает затруднений. Результат оценивается по 10-балльной шкале:

10 баллов – норма, нарисован круг, цифры в правильных местах, стрелки показывают заданное время.

9 баллов – незначительные неточности расположения стрелок.

8 баллов – более заметные ошибки в расположении стрелок

7 баллов – стрелки показывают совершенно неправильное время

6 баллов – стрелки не выполняют свою функцию (например, нужное время обведено кружком)

5 баллов – неправильное расположение чисел на циферблате: они следуют в обратном порядке (против часовой стрелки) или расстояние между числами неодинаковое.

4 балла – утрачена целостность часов, часть чисел отсутствуют или расположена вне круга

3 балла – числа и циферблат более не связаны друг с другом

2 балла – деятельность пациента показывает, что он пытается выполнить инструкцию, но безуспешно

1 балл – пациент не делает попыток выполнить инструкцию

Для дифференциального диагноза данных состояний, при неправильном самостоятельном рисунке, пациента просят дорисовать стрелки на уже нарисованном врачом циферблате с числами. При деменциях лобного типа и деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур легкой и умеренной выраженности нарушено самостоятельное рисование. При деменции с тяжелым поражением подкорковых структур нарушается и способность расположения стрелок на уже готовом циферблате.

Рисунок. Вентрикулярные индексы-1

Рисунок. Вентрикулярные индексы-2

Рис.1. Индекс Эванса (ИЭ): отношение максимального расстояния между передними рогами боковых желудочков (А) к максимальному расстоянию между внутренними костными пластинками на том же уровне (В) В норме

Рис.2. Соотношение передних и задних рогов боковых желудочков - отношение  суммы расстояния между передними и задними рогами (А+В) к максимальному расстоянию между внутренними костными пластинками на том же уровне (С) В норме этот индекс

Методика проведения люмбального tap-теста и наружного люмбального дренирования

Люмбальный tap-тест: В асептических условиях после обработки кожных покровов растворами антисептиков и инфильтрационной анестезии в промежутке между остистыми отростками L4-5 или L3-4 позвонков выполняется прокол дурального мешка иглой Туохи. Выводится 40-60 мл ликвора. Осуществляется гемостаз, накладывается асептическая наклейка.

Наружное люмбальное дренирование: В асептических условиях после обработки кожных покровов растворами антисептиков и инфильтрационной анестезии в промежутке между остистыми отростками L4-5 или L3-4 позвонков выполняется прокол дурального мешка иглой Туохи. Через иглу Туохи в дуральный мешок вводится катетер для люмбального дренирования ликвора. После удаления иглы Туохи дренаж фиксируется к коже поясничной области. Возможно проведение дренажа через контр-апертуру сбоку от точки пункции. В таком случае через небольшой разрез кожи над местом пункции катетер проводится с помощью стилета-проводника или тонеллированием иглой Туохи. Стоит отметить, что при соблюдении правил асептики достоверных отличий в частоте осложнений при выведении дренажа через контр-апертуру и через место вкола не отмечено. Осуществляется гемостаз, при необходимости наложение шва над разрезом кожи. Накладывается асептическая повязка. В дальнейшем в течение 3-х суток проводится дренирование ликвора из расчета 240 мл/сутки. Возможно использование ликвородренирующих устройств с возможностью установки скорости и объема дренирования ликвора.

После этого выполняется контрольный осмотр нейропсихолога с проведением тестирования, а также оценивается изменение походки. У пациентов с грубым неврологическим дефицитом и угнетением сознания, когда проведение полноценного нейропсихологического тестирования невозможно, оценивается динамика психического статуса. При положительной динамике принимается решение о проведении шунтирования. 

Триада Хакима-Адамса – сочетание когнитивных и мнестических нарушений, нарушений походки и недержания мочи

  • У пациентов с высоким уровнем восстановления психических функций после ЧМТ настоятельно рекомендовано нейропсихологическое обследование для оценки когнитивных и мнестических нарушений, аналогично пациентам с идиопатической нормотензивной гидроцефалией.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b)

  • Исследования нарушений походки могут иметь ограниченное значение у пациентов с ПТГЦ после тяжелой ЧМТ ввиду тяжести их состояния, нередко наличия сопутствующей пирамидной симптоматики, связанной с перенесенной травмой. При возможности проведения исследования походки настоятельно рекомендовано оценивать темп ходьбы (время прохождения 10 метров или выполнения TUG-теста), характер походки.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b)

Комментарии:

Само по себе нейропсихологическое тестирование и исследование походки позволяют лишь оценить степень тех или иных нарушений и имеет диагностическое значение в сочетании с выведением ликвора.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика при посттравматической гидроцефалии имеет значение исключительно в контексте предоперационного обследования пациентов для исключения противопоказаний для хирургического лечения.

  • Настоятельно рекомендуется выполнение общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови, исследования свертывающей системы.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b)

  • У пациентов с подозрением на менингит настоятельно рекомендуется выполнение клинического, биохимического анализов ликвора и его посева перед проведением хирургического вмешательства.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b)

Инструментальная диагностика

В инструментальной диагностике ПТГЦ решающую роль играют современные методы нейровизуализации.  

  • В качестве метода диагностики настоятельно рекомендуется выполнение КТ головы без внутривенного контрастирования или МРТ головы в стандартных режимах (Т1, Т2, FLAIR) с аксиальными срезами для определения вентрикуломегалии и оценки состояния базальных и конвекситальных ликворных пространств.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b)

Комментарии:

МРТ головы может обладать большей диагноситческой ценностью, так как позволяет выявить окклюзионные формы.

  • Для определения расширения желудочков мозга используют планиметрические соотношение - Индекс Эванса (ИЭ) и соотношение передних и задних рогов боковых желудочков.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

ИЭ - отношение максимального расстояния между передними рогами боковых желудочков к максимальному расстоянию между внутренними костными пластинками на том же уровне. Нормальное значение ИЭ

  • Рекомендуется выполнение МРТ в режиме Т2 (Т2 CUBE) со срезами в сагиттальной плоскости через ось Сильвиева водопровода мозга, что позволяет выявлять его стеноз или спайки, и в конечном счете может повлиять на выбор хирургического метода лечения.

Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • В случаях сомнительных случаях, когда проведение инвазивных тестов противопоказано, рекомендуется выполнение ФК-МРТ.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии:

У пациентов с нормотензивной гидроцефалией в сравнении со здоровыми добровольцами и пациентами с заместительной гидроцефалией повышено значение среднего потока ликвора (мл/мин) и ударного объема ликвора в водопроводе за сердечный цикл.

Иная диагностика

Инвазивная диагностика

В случаях арезорбтивной гидроцефалии решающую роль в определении показаний к хирургическому лечению играют инвазивные методы обследования аналогичные методикам при идиопатической нормотензивной гидроцефалии.

  • При отсутствии подтвержденной окклюзии в ликворных путях настоятельно рекомендуется проведение люмбального tap-теста с оценкой нейропсихологического статуса и походки.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b)

Комментарии:

Положительным тестом считается улучшение показателей когнитивных функций более чем на 10% (например, в случае применения шкалы MMSE - увеличение суммарной оценки на 3 и более баллов), критерий улучшения походки - повышение скорости ходьбы на 20% и более, увеличение высоты шага, сужение базовой опоры.

  • При сомнительном результате люмбального tap-теста рекомендовано наружное люмбальное дренирование с выведением ликвора в течение 72 часов со скоростью 10 мл/час.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии:

По данным многоцентрового проспективного исследования наружное люмбальное дренирование может рассматриваться как альтернатива tap-тесту, либо применяться в неясных случаях, так как обладает большей чувствительностью и специфичностью. Однако, стоит отметить, что процедура требует госпитализации пациента и сопровождается риском гнойно-воспалительных осложнений.

  • Другие инвазивные методики такие как: определение сопротивления резорбции (Rout), а также суточный мониторинг ВЧД могут быть рекомендованы как дополнительные, так как сложны для рутинного использования в клинической практике.  

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2b)

Комментарий:

Обе процедуры инвазивны и требуют специального оборудования. Пороговые значения сопротивления резорбции сильно варьируют, а измерение ВЧД – инвазивная процедура, которая требует имплантации инородного тела в паренхиму мозга и ассоциирована с соответствующими осложнениями.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Общий анализ крови
Общий анализ мочи