Пороки клапанов сердца

МКБ-10
I30-I52Другие болезни сердца

1. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: The Task Force for the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) European Heart Journal, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx391

Статья подготовлена д.м.н., проф. Самородской И.В.

Алгоритм лечения

Ключевые точки

  • В диагностике и лечении клапанных пороков сердца (КПС) решающее значение имеют тщательный сбор анамнеза болезни, оценка клинических симптомов и данных физикального обследования
  • Эхокардиография является ключевым методом диагностики КПС, оценки тяжести и прогноза. Другие неинвазивные исследования, такие как стресс-тестирование, МРТ, КТ, рентгенография и биомаркеры являются дополняющими методами, а инвазивные исследования (за исключением особых случаев, связанных предоперационной коронарографией) ограничивается ситуациями, когда неинвазивные исследования  неубедительны
  • Стратификация риска имеет важное значение при принятии решения (должны быть взвешены риск и польза вмешательства  в соотношении с ожидаемым естественным течением КПС)
  • Принятие решений у пожилых пациентов требует особого подхода, в том числе оценки ожидаемой продолжительности жизни и ожидаемого качества жизни с учетом сопутствующих заболеваний и общего состояния (хрупкости)
  • Для обеспечения высококачественной медицинской помощи необходимы Центры с высококвалифицированными мультидисциплинарными командами специалистов, комплексным оборудованием и достаточным объемом операций  для обеспечения постоянной адекватной подготовки специалистов
  • Пероральные антикоагулянты - не антагонисты витамина К (ПАНВК) могут использоваться у пациентов с фибрилляцией предсердий и аортальным стенозом, аортальной регургитацией, митральной регургитацией через 3 месяца или более, после имплантации аортальных биопротезов, но противопоказаны при митральном стенозе и после имплантации механических клапанов

Пробелы в доказательствах.

В дальнейшем необходимо:

  • разработать более эффективные методы/шкалы для стратификации риска при выборе метода лечения, особенно для выбора между операцией и эндоваскулярным вмешательством, а также для предотвращения бесполезных вмешательств
  • определить минимальные объемы операций/вмешательств для каждого специалиста и каждой клиники, которые необходимы для обеспечения оптимальных результатов лечения
  • изучить безопасность и эффективность применения ПАНВК у пациентов с биопротезами в первые 3 месяца после хирургической или эндоваскулярной имплантации

Аортальная регургитация

  • Оценка аортальной регургитации (АР)  должна  включать оценку морфологии клапана, механизм и тяжесть регургитации, состояние аорты
  • Бессимптомные пациенты с тяжелой АР должны находиться под тщательным наблюдением (мониторинг клинических симптомов, размеров и функции ЛЖ)  
  • Самым важным показанием к операции (связанной с АР) является наличие клинических симптомов (спонтанных или при проведении физических нагрузок) и / или документированное снижение ФВЛЖ 50 мм
  • У пациентов с патологическим расширением аорты решающее значение для определения времени и типа операции имеют точные измерения диаметра аорты
  • В клиниках с наличием опыта и хороших результатов в отдельных случаях может быть выполнена реконструкция аортального клапана(АК) и реконструкция аорты с сохранением АК вместо  протезирования АК

Пробелы в доказательствах.

Требуются дальнейшие исследования:

  • взаимосвязи ранних маркеров дисфункции ЛЖ с течением послеоперационного периода
  • для уточнения показаний к выбору метода лечения (протезирование или реконструкция АК)
  • потенциальных различий в рисках развития аортальных осложнений в зависимости от подтипов аневризм аорты (размер и морфология)
  • влияние лечения на расширение аорты у пациентов с двустворчатым АК

Аортальный стеноз (АС)

  • Диагноз тяжелого АС должен быть основан на многоплановом анализе: состояние клапана совместно с анализом потока крови через клапан; оценка градиента давления (наиболее надежная оценка), функции и размера левого желудочка, толщины миокарда, степени кальцификации клапана, АД и  функционального статуса
  • Оценка тяжести стеноза аорты у пациентов с низким градиентом давления и сохраненной фракцией выброса ЛЖ остается особенно сложной
  • Наиболее значимым показанием к вмешательству остаются клинические симптомы АС (спонтанные или при проведении физических нагрузок)
  • Наличие предикторов быстрого прогрессирования симптомов может оправдать проведение раннего хирургического лечения у бессимптомных пациентов, особенно в тех случаях, когда риск хирургического лечения низкий
  • Несмотря на то, что текущие данные свидетельствуют в пользу транскатетерной имплантации АК (TAVI)  пожилым пациентам, у которых имеется высокий риск развития осложнений при проведении хирургической операции, выбор между хирургической операцией и  TAVI должна  принимать экспертная группа специалистов (Heart Team) на основании тщательной всесторонней оценки состояния пациента, взвешивая индивидуально риски и выгоды,  особенно когда возможен трансфеморальный доступ

Пробелы в доказательствах.

Требуются дальнейшие исследования по:

  • оценке влияние ранних маркеров дисфункции ЛЖ на послеоперационный исход
  • идентификации пациентов а)с низким градиентом, но с тяжелым стенозом, которым показано   вмешательство, б)с отсутствием клинических симптомов, которым показано хирургическое лечение (критерии польза/риск)
  • оценке отдаленных исходов TAVI
  • критериям выбора между хирургическим лечением и TAVI у пациентов с высоким и низким риском хирургического лечения, а также в тех случаях, когда могут быть проведены  оба вида лечения
  • критерии отказа от проведения TAVI в связи с бесполезностью его применения

Митральная регургитация (МР)

  • ЭхоКГ необходима для оценки этиологии, анатомии и функции митрального клапана(МК). Для оценки тяжести МР необходим интегративный подход.
  • Определение показаний к хирургическому лечению при первичной МР  должно быть основано на комплексном анализе симптомов и риск стратификации (с оценкой функции и размера желудочков, левого предсердия, наличие/отсутствие фибрилляции предсердий, систолическое легочное давление)
  • При вторичной МР нет убедительных доказательств увеличения выживаемости за счет вмешательства на МК. Хирургическая коррекция  рекомендуется пациентам с показаниями к КШ (одновременно с КШ), а в тех случаях, когда  реваскуляризация не показана, может рассматриваться как целесообразное лечение для пациентов, у которых есть  клинические симптомы, несмотря на оптимальную медицинскую терапию или низкий риск хирургического вмешательства.
  • Предпочтительным методом является реконструкция МК; у пациентов с неблагоприятными морфологическими характеристиками следует рассмотреть вопрос о целесообразности протезирования МК.
  • Результаты проведения реконструкции МК зависят от опыта хирурга и клиники.
  • Эндоваскулярная реконструция «edge-to-edge» может рассматриваться как метод лечения у пациентов с высоким хирургическим риском.

Пробелы в доказательствах.

Необходимы исследования:

  • (рандомизированные контролируемые) для оценки преимуществ консервативной тактики ведения или плановой операции на МК у бессимптомных пациентов с тяжелой первичной МР, нормальными размерами и функцией желудочков, сохраненном синусовом ритме и невысоком давлении в легочной артерии
  • По оценке взаимосвязи ранних маркеров дисфункции ЛЖ с послеоперационным исходом.
  • Для уточнения критериев тяжелой вторичной МР  и оценки  потенциального влияния вмешательства на МК на выживаемость у пациентов с вторичной МР
  • Для дальнейшей оценки новых эндоваскулярных методов для лечения МР.

Митральный стеноз (МС)

  • Большинству пациентов с тяжелым МС и благоприятной анатомией клапана в настоящее время выполняется эндоваскулярная митральная комиссуротомия.
  • Выбор метода лечения при неблагоприятной анатомии все еще остается предметом споров и должен осуществляться на  многофакторном анализе вероятных отдаленных результатов эндоваскулярной митральной комиссуротомии.

Пробелы в доказательствах.

Необходимы исследования, которые помогут:

  • прогнозировать результаты эндоваскулярной митральной комиссуротомии, особенно те, которые связаны с последующим развитием (как осложнение) тяжелой МР
  • определить потенциальную роль трансатетерной имплантации МК пациентам с высоким риском операции, особенно с тяжелым дегенеративным МС.

Комбинированные и многоклапанные пороки

Недостаточное количество данных о комбинированных или многоклапанных пороках, не позволяет разработать рекомендации, основанные на доказательствах.

Общие принципы ведения комбинированных или множественных клапанов:

  • В случаях наличия комбинированного порока с преобладанием стеноза или регургитации следует придерживаться принципов ведения преобладающего КПС. В тех случаях, когда явного преобладания нет, показания к вмешательствам должны основываться на клинических симптомах и объективных последствиях, а не на показателях тяжести стеноза или регургитации. В этой ситуации для оценки тяжести заболевания величина градиента давления, отражающего гемодинамическую нагрузку на пораженный клапан, становится более важным показателем, чем  площадь отверстия и измеренный объем регургитации.
  • Помимо оценки поражения каждого клапана, необходимо учитывать взаимовлияние поражения нескольких  клапанов. Так, например, наличие МР может привести к недооценке тяжести АС. Это подчеркивает необходимость применения различных методов измерений.
  • Показания к вмешательству основаны на общей (многоаспектной) оценке последствий поражения различных клапана. Целесообразность выполнения вмешательства может быть рассмотрена даже при нетяжелых множественных  пороках с наличием клинических симптомов или ухудшении функции ЛЖ.
  • Решение о выполнении вмешательства должно учитывать дополнительный хирургический риск при проведении комбинированных вмешательств.
  • Выбор метода коррекции должен учитывать наличие комбинированного/множественного поражения, но реконструкция остается идеальным вариантом.
  • При наличии комбинированного поражения, клапанный порок считается тяжелым, даже если стеноз и регургитация оцениваются как  умеренные (средней степени тяжести),  уровень градиента давления имеет большее значение для оценки тяжести состояния.

Основные  рекомендации (что надо  и что не надо делать)

Тактика ведения пациентов с наличием (или вероятностью) ИБС и КПС

Коронарная ангиография перед операцией на клапане рекомендуется пациентам с тяжелыми КПС и любым из следующих состояний (уровень доказательств IC):

  • наличие в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний
  • вероятное наличие (подозрение на ) ишемии миокарда
  • систолическая дисфункция ЛЖ
  • мужчина старше 40 лет и женщина в постменопаузе
  • один или несколько кардиоваскулярных факторов риска.

Коронарная ангиография рекомендуется в оценке средней и тяжелой степени вторичной МР (IC)

КШ рекомендуется  пациентам с показаниями к операции в связи с аортальным или митральным пороком и диаметром стеноза ≥70

Тактика ведения пациентов с наличием фибрилляцией предсердий(ФП) и КПС

Не рекомендуется назначение антикоагулянтов - не антагонистов витамина К пациентам с ФП и умеренным или тяжелым  МС (IIIC)

Антикоагулянты не антагонисты витамина К противопоказаны пациентам с механическим протезом клапана (IIIB).

При тяжелой АР хирургическое лечение рекомендуется  

Пациентам с наличием симптомов (IB)

Асимптомным пациентам с ФВ ЛЖ в покое ≤50% (IB)

Пациентам, которым показано КШ или операция восходящей аорты или  операция на другом клапане (IC)

Heart Team может рекомендовать отдельным пациентам, если это возможно, выполнить реконструкцию клапана вместо протезирования. (IC)

При расширении (аневризме) восходящей аорты, являющейся причиной АР

Молодым пациентам с расширением аорты и  трехстворчатым АК клапанами рекомендуются реконструктивные операции с использованием аннулопластики, выполняемые опытными хирургами.

Рекомендации по тактике ведения пациентов с АС

  • Вмешательство показано при наличии  симптомов и  высоком градиенте  (средний градиент ≥40 мм рт.ст. или пиковая скорость ≥4,0 м/с). (IB)
  • Вмешательство показано при наличии  симптомов и тяжелом низкопотоковом АС с низким градиентом (
  • Вмешательство не должно выполняться пациентам с тяжелыми коморбидными состояниями, если улучшение качества жизни или ее продолжительности после операции маловероятно. (III С).
  • Выбор типа вмешательства должен быть основан на тщательной оценке индивидуальных особенностей пациента (баланс польза/риск)  с учетом опыта клиники (IC).
  • Хирургическое лечение рекомендуется при низком хирургическом риске (STS или  EuroSCORE II
  • TAVI рекомендуется пациентам, которым по мнению Heart Team не показано (не может быть выполнено)  хирургическое лечение.
  • При высоком хирургическом риске (STS или  EuroSCORE II> 4% или логистический EuroSCORE I> 10% и других, не включенных в шкалы, факторах риска, таких например, как хрупкость, «фарфоровая» аорта, последствия лучевой терапии, направленной на область грудной клетки) решение о выборе метода лечения (операция или TAVI) принимает Heart Team на основе индивидуальных особенностей пациента (IB)

Хирургическое лечение показано при  асимптомном  тяжелом АС и:

  • систолической дисфункции (ФВЛЖ
  • аномальном тесте с физической нагрузкой, если результаты теста обусловлены АС (IC) .

Хирургическое лечение показано при тяжелом АС в том случае, если пациенту предстоит КШ, операция  на восходящей аорте или другом клапане (IC)

При тяжелой первичной МР хирургическое лечение рекомендуется 

Если возможно, предпочтение следует отдавать реконструктивным операциям (IC)

Хирургическое лечение показано пациентам с  наличием симптомов и ФВ ЛЖ> 30 (IВ)

Хирургическое лечение показано асимптомным пациентам и  дисфункцией ЛЖ(6045) (IВ)

При вторичной хронической МР хирургическое лечение рекомендуется 

Хирургическое лечение показано пациентам, которым  выполняется КШ  ФВ ЛЖ> 30 (IВ)

При клинически значимом средне-тяжелом и тяжелом МС(≤ 1.5 cm2) рекомендуется 

  • эндоваскулярная митральная комиссуротомия при благоприятной анатомии (IВ) или  у пациентов с противопоказаниями или высоким операционным риском (IС)
  • хирургическое лечение рекомендуется  пациентам с симптоматическим течением МС и невозможности выполнить эндоваскулярную митральную комиссуротомию(IС)

При пороке трикуспидального клапана хирургическое лечение рекомендуется 

Хирургическое лечение рекомендуется  пациентам:

  • с тяжелым симптоматическим течением стеноза ТК (IС)
  • с тяжелой трикуспидальной регургитацией (первичной или вторичной), которым предстоит операция по поводу пороков АК или МК (IС)
  • с тяжелой изолированной  трикуспидальной регургитацией  без тяжелой дисфункции ПЖ (IС)

Выбор протеза основывается на комплексном учете всех факторов

Механический протез предпочтительнее,

  • если на основе информированного согласия, пациент выбирает механический протез и у него нет противопоказаний к последующему применению антикоагулянтов (IС)
  • если есть  риск ускоренного  структурного повреждения  клапана (IС)

Биологический протез предпочтительнее:

  • если на основе информированного согласия, пациент выбирает биопротез (IС)
  • в тех случаях, когда возможны проблемы с  последующей антикоагулянтной терапией (возможно пациент не будет соблюдать режим, или имеются противопоказания,  связанные  высоким риском кровотечений) (IС)
  • при реоперации, связанной с тромбозом механического протеза на фоне  оптимальной ангикоагулянтной терапии если на основе информированного согласия пациент выбирает биопротез (IС)

Показания к тромбоцитарной терапии  после имплантации механических протезов

Рекомендуется пожизненная терапия антикоагулянтами (антагонистами вит К) (IВ)

В случае временной отмены антикоагулянта рекомендуется временно назначить нефракционированный гепарин или низкомолекулярный гепарин (IС)

Рекомендуется обучение и самоконтроль за показателями МНО (если пациент обучаем и способен выполнить тесты самостоятельно) (IВ)

Противопоказано применение пероральных антикоагулянтов, не из группы антагонистов витамина К

Показания к терапии тромбоцитарной терапии  после имплантации биологических протезов

Если у пациентов есть показания к применению антикоагулянтов (не связанные с имплантацией биопротезов), их рекомендуется принимать пожизненно (IС)

Дисфункция протеза

Неотложная или экстренная замена протеза рекомендуется при обструктивном тромбозе протеза у пациентов в критическом состоянии без серьезной сопутствующей патологии (IС)

При тромбозе биопротеза прежде чем рассматривать вопрос о показаниях к реоперации рекомендуется терапия антикоагулянтами из группы антагонистов вит К или нефракционированный гепарин (IС)

Реоперация рекомендуется, если:

  • паравальвулярная фистула связана с эндокардитом или вызывает гемолиз, требующий повторных переливаний крови или приводит  к тяжелым симптомам (IС)
  • при наличии клинических симптомов и значительном увеличении транспротезного градиента (после исключения тромбоза) или тяжелой регургитации (IС)

Лекарственные препараты