Питириаз красный волосяной отрубевидный

Сокращения
МКБ-10
L44.0Питириаз красный волосяной отрубевидный

1. 2016 Клинические рекомендации "Питириаз красный волосяной отрубевидный" (Российское общество дерматовенерологов и косметологов).

Симптомы и признаки

Клиническая картина

Классический ПКВО взрослых (тип I) характеризуется фолликулярными папулами и эритематозными бляшками с желтовато-оранжевым оттенком, которые сливаются на многих участках кожи туловища. В очагах поражения кожи может определяться симптом терки, когда при пальпации пораженной кожи ощущается ее шероховатость. В пределах распространенной эритемы обычно располагаются островки видимо здоровой кожи. В тяжелых случаях развивается эритродермия. Ладонно-подошвенная кератодермия отличается заметным желтовато-оранжевым оттенком, развивается в течение нескольких недель и сопровождается поражением ногтей. На высоте развития ПКВО I типа часто сопровождается возникновением эктропиона.

Атипичный ПКВО взрослых (тип II) своими клиническими проявлениями напоминает вульгарный ихтиоз. У пациентов может наблюдаться разрежение волос на волосистой части головы. Выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз, который проявляется пластинчатым шелушением.

Классический ювенильный ПКВО (тип III) сходен по клиническим проявлениям с классическим ПКВО взрослых, от которого отличается только возрастом начала болезни и особенностями течения.

Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) характеризуется четко ограниченными участками эритемы и фолликулярного гиперкератоза, которые преимущественно располагаются на коленях и локтях. На других участках тела высыпания менее выражены. Для этого типа болезни характерно поражение ладоней и подошв, однако оно может и отсутствовать.

Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) преимущественно гиперкератотическими фолликулярными высыпаниями и ихтиозиформным поражением кожи. У части пациентов развиваются склеродермоподобные изменения на ладонях и подошвах.

ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается разнообразием клинических проявлений. Обычно он начинается с появления симметрично располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей эритематозных шелушащихся фолликулярных папул. У больных ВИЧ-ассоциированным типом болезни обычным проявлением ПКВО являются выраженные фолликулярные роговые пробки с формированием шипиков, которые реже встречаются при классическом I типе. Выраженность поражения ладоней, подошв и ногтей варьирует в широких пределах, но может отсутствовать. Частым проявлением заболевания является эритродермия, но на ее фоне также встречаются островки непораженной кожи. В отличие от классического I типа болезни роговые пробки и шипики не склонны к регрессу. ВИЧ-ассоциированный ПКВО может быть протекать на фоне конглобатных угрей, гидраденита и шиповатого лишая. В связи с этим такие клинические проявления называют ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом.

Возможно существование промежуточных типов ПКВО, в связи с чем тип заболевания может быть определен не всегда.

Жалобы и анамнез

Больные ПКВО предъявляют жалобы на ограниченные или распространенные высыпания, которые могут сопровождаться зудом.

Классический ПКВО взрослых (тип I) обычно начинается с появления на коже лица, волосистой части головы и верхней половины тела эритематозных пятен. Затем, в течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются на нижнюю часть тела. Этот тип заболевания характеризуется хорошим прогнозом. Несмотря на тяжесть заболевания, которая может сопровождаться нарушением трудоспособности, более, чем у 80% больных в течение 3 лет наступает полная ремиссия.

Атипичный ПКВО взрослых (тип II) характеризуется длительным (до 20 и более лет) течением.

Классический ювенильный ПКВО (тип III) начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Первые высыпания у детей, как правило, локализуются на нижней части тела и затем распространяются вверх. Течение заболевания у детей более благоприятно, чем у взрослых, так как спонтанное разрешение высыпаний наблюдается в течение 1 года после начала заболевания. Описаны семейные случаи III типа ПКВО.

Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) начинается чаще в возрасте 3–10 лет и наблюдается у детей препубертатного возраста и лиц молодого возраста. Высыпания обычно остаются ограниченными, заболевание не переходит в классический тип ПКВО с распространенным поражением кожи. Наступление ремиссии в течение 3 лет от начала болезни отмечается у 30–32% больных этим типом ПКВО, что значительно реже по сравнению с классическим типом ПКВО взрослых. Заболевание может характеризоваться минимальными проявлениями, но возможно также течение болезни с выраженными обострениями и ремиссиями.

Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) характеризуется ранним возрастом начала (0–4 года) и хроническим течением заболевания. Большинство семейных случаев ПКВО относятся к V типу заболевания.

ПКВО часто резистентен к проводимой терапии, однако возможно развитие спонтанных ремиссий.

ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается более неблагоприятным прогнозом по сравнению ПКВО I типа. ПКВО может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальное исследование кожи и ее придатков.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Во время визуального исследования кожи и ее придатков оценивается характер высыпаний, их локализация, определяется наличие «островков видимо здоровой кожи», поражения ногтей, эктропиона.

  • Рекомендуется пальпация кожи в очагах поражения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Во время пальпации оценивается консистенция пораженной кожи, наличие симптома терки, при котором определяется шероховатость кожи в очагах поражения.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется подтверждать диагноз ПКВО гистологическим исследованием биоптата кожи из очага поражения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Гистологическими признаками ПКВО являются акантоз с ортокератозом и паракератозом при сохраненном зернистом слое. Волосяные фолликулы расширены, присутствуют роговые пробки. В подлежащей дерме часто присутствует поверхностный периваскулярный и перифолликулярный инфильтрат. Типичные гистологические признаки ПКВО обнаруживаются в 38% случаев. Отсутствие гистологических признаков ПКВО при исследовании биоптата пораженной кожи не исключает диагноза ПКВО, который в данном случае основывается на клинической картине болезни, и может потребовать повторного проведения гистологических исследований биоптатов кожи.

Инструментальная диагностика

Не применяется.

Иная диагностика

  • Рекомендуется консультация терапевта, эндокринолога при планировании лечения методом фототерапии для исключения противопоказаний к ее проведению.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендуется консультация акушера-гинеколога при планировании лечения методом фототерапии женщинам для исключения противопоказаний к ее проведению.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендуется консультация офтальмолога при планировании лечения методом ПУВА-терапии для исключения противопоказаний к ее проведению

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)