Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых
Алло-ТГСК – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Ауто-ТГСК – аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
БФ – бластная фаза
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ИНФα - интерферон-альфа
ИП – истинная полицитемия
КТ – компьютерная томография
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МДС – миелодиспластический синдром
МПЗ – миелопролиферативное заболевание
МПЗн – миелопролиферативное заболевание неклассифицированное
МРТ – магнитно-резонансная томография
МФ – миелофиброз
НМГ – низкомолекулярный гепарин
ОВ – общая выживаемость
ОМЛ – острый миелоидный лейкоз
ПМФ – первичный миелофиброз
Пост-ИП МФ – постполицитемический миелофиброз
Пост-ЭТ МФ – посттромбоцитемический миелофиброз
ПЦР – полимеразная цепная реакция
СЭ - спленэктомия
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХМЛ – хронический миелоидный лейкоз
ХФ – хроническая фаза
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭПО – эритропоэтин
ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия
ЭЦФ – эритроцитаферез
P32 – радиоактивный фосфор
DIPSS (Dynamic International Prognostic Scoring System) – Динамическая международная шкала оценки прогноза
ELN (European Leukemia Net) - Европейская организация по изучению и лечениюлейкозов
EORTC - Европейская организация по исследованиям в области лечения рака
G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) - гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
IPSET-thrombosis (The International Prognostic Score for ET) – Международный Прогностический Индекс рисков тромбоза при эссенциальной тромбоцитемии
IPSS (International Prognostic Scoring System) – Международная шкала оценки прогноза
IWG-MRT (The international working group for myeloproliferative neoplasms research and treatment) - Международная рабочая группа по изучению и лечению миелопролиферативных заболеваний
NSSN (National Comprehensive Cancer Network®) - Национальная Онкологическая Сеть США
PVSG (Polycythemia Vera Study Group) – группа по изучению истинной полицитемии
PUVA (psoralen + UVA treatment) – ПУВА–терапия; ультрафиолетовая фототерапия в комбинации с псораленом
1. 2016 Клинические рекомендации "Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых" (Национальное гематологическое общество, European Hematology Association, The American Society of Hematology, European Society of Pathology, European Association for Haematopathology, Российское общество патологоанатомов, Российское онкогематологическое общество).
Цели лечения
Цели терапии истинной полицитемии:
- предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений;
- контроль симптомов опухолевой интоксикации (снижение веса, потливость, лихорадка, зуд);
- сведение к минимуму риска развития вторичного ОМЛ и пост-ИП МФ;
- предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций.
Цели терапии эссенциальной тромбоцитемии:
- предупредить возникновение тромботических или геморрагических осложнений;
- минимизировать риск прогрессирования заболевания с исходом в пост-ЭТ МФ или ОМЛ;
- контроль симптомов интоксикации;
- предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических манипуляций.
-
Рекомендован целевой уровень тромбоцитов у пациентов, получающих терапию: нижняя
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
