Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых
Алло-ТГСК – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Ауто-ТГСК – аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
БФ – бластная фаза
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ИНФα - интерферон-альфа
ИП – истинная полицитемия
КТ – компьютерная томография
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МДС – миелодиспластический синдром
МПЗ – миелопролиферативное заболевание
МПЗн – миелопролиферативное заболевание неклассифицированное
МРТ – магнитно-резонансная томография
МФ – миелофиброз
НМГ – низкомолекулярный гепарин
ОВ – общая выживаемость
ОМЛ – острый миелоидный лейкоз
ПМФ – первичный миелофиброз
Пост-ИП МФ – постполицитемический миелофиброз
Пост-ЭТ МФ – посттромбоцитемический миелофиброз
ПЦР – полимеразная цепная реакция
СЭ - спленэктомия
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХМЛ – хронический миелоидный лейкоз
ХФ – хроническая фаза
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭПО – эритропоэтин
ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия
ЭЦФ – эритроцитаферез
P32 – радиоактивный фосфор
DIPSS (Dynamic International Prognostic Scoring System) – Динамическая международная шкала оценки прогноза
ELN (European Leukemia Net) - Европейская организация по изучению и лечениюлейкозов
EORTC - Европейская организация по исследованиям в области лечения рака
G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) - гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
IPSET-thrombosis (The International Prognostic Score for ET) – Международный Прогностический Индекс рисков тромбоза при эссенциальной тромбоцитемии
IPSS (International Prognostic Scoring System) – Международная шкала оценки прогноза
IWG-MRT (The international working group for myeloproliferative neoplasms research and treatment) - Международная рабочая группа по изучению и лечению миелопролиферативных заболеваний
NSSN (National Comprehensive Cancer Network®) - Национальная Онкологическая Сеть США
PVSG (Polycythemia Vera Study Group) – группа по изучению истинной полицитемии
PUVA (psoralen + UVA treatment) – ПУВА–терапия; ультрафиолетовая фототерапия в комбинации с псораленом
1. 2016 Клинические рекомендации "Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых" (Национальное гематологическое общество, European Hematology Association, The American Society of Hematology, European Society of Pathology, European Association for Haematopathology, Российское общество патологоанатомов, Российское онкогематологическое общество).
Прогноз
В целом прогноз у пациентов с ИП благоприятный, зависит от характера и тяжести тромбогеморрагических осложнений, времени до трансформации в пост-ИП МФ или прогрессирования в ОМЛ. Исход ИП и ЭТ во вторичный постполицитемический (пост-ИП МФ) и посттромбоцитемический миелофиброз (пост-ЭТ МФ) наблюдается у 3-10% больных в течение первых 10 лет заболевания и у 6-30% пациентов при продолжительности заболевания свыше 10 лет. Длительная пролиферация опухолевого клона приводит к приобретению дополнительных мутаций и более высокой степени малигнизации. Данный процесс имеет следствием бластную трансформацию и развитие терминальной стадии заболевания - БФ. Прогрессирование
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
