Опухоли слюнных желез у детей

Сокращения
МКБ-10
C07Злокачественное новообразование околоушной слюнной железыC08Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных железC06.9Рта неуточненноеD11Доброкачественное новообразование больших слюнных железD10.3Других и неуточненных частей рта

1. 2016 Клинические рекомендации "Опухоли слюнных желез у детей" (Российское общество детских онкологов (РОДО)).

Классификация

Международная гистологическая классификация опухолей СЖ (рекомендована к практической работе ВОЗ)

1. Полиморфная аденома

2. Мономорфная аденома

3. Ацинарно-клеточный рак

4. Мукоэпидермоидный рак

5. Аденоидно-кистозный рак

6. Полиморфная высокодифференцированная аденокарцинома

7. Эпителиально-миоэпителиальный рак

8. Базальноклеточная аденокарцинома

9. Рак сальных желез

10. Папиллярная цистаденокарцинома

11. Муцинпродуцирующая аденокарцинома

12. Рак из клеток Гюртле

13. Рак протоков слюнных желез

14. Аденокарцинома

15. Миоэпителиальный рак

16. Рак смешанной доброкачественной опухоли

17. Плоскоклеточный рак

18. Мелкоклеточный рак

19. Иные разновидности рак

Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома

2. Гемангиоперицитома

3. Неврилеммома

4. Нейрофиброма

5. Липома

Б. Злокачественные

1. Ангиогенная саркома

2. Рабдомиосаркома

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза)

Сходные опухолеподобные поражения.

1) Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение

2) Сиалоз

3) Онкоцитоз

Стадирование опухолей СЖ

Общепринятой классификации опухолей СЖ не существует до сих пор. В настоящее время для оценки распространенности опухолевого процесса используется система стадирования, рекомендованная ВОЗ в 2003 году. Классификация учитывает размеры первичной опухоли, наличие/отсутствие пареза мимической мускулатуры, фиксацию опухоли. Классификация первоначально была разработана для опухолей околоушной СЖ, однако в настоящее время применяется для опухолей всех больших СЖ.

ТХ – оценка первичной опухоли невозможна

Т0 – первичная опухоль не обнаружена

Т1 – опухоль размерами менее 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*

Т2 – опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*

Т3 – опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/или выходит за пределы железы*

Т4а – опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, наружный слуховой канал и/или лицевой нерв (возможно радикальное удаление опухоли)

Т4b – опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию (радикальное удаление опухоли невозможно).

* - распространение опухоли за пределы железы сопровождается макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

Поражение регионарных лимфатических узлов при опухолях больших СЖ встречается достаточно редко и во многом определяется гистологическим строением и размерами новообразования. Увеличение степени злокачественности сопровождается повышением вероятности поражения регионарных лимфатических узлов. Распространение имеет определенные закономерности – сначала отмечают поражение узлов внутри железы, затем узлов в прилегающих тканях (например, околоушных или поднижнечелюстных), а впоследствии – верхних и нижних яремных лимфатических узлов. Инфильтрация заглоточных узлов, равно как и двустороннее поражение узлов встречается редко.

NX – состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно

N0 – метастазов в регионарных лимфатических узлах нет

N1 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении

N2 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении, либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2a - метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных узлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2c – метастазы в билатеральные или контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N3 – метастазы в регионарные лимфатические узлы более 6 см в наибольшем измерении

Наиболее частым местом отдаленного метастазирования опухолей СЖ являются легкие.

МХ – наличие отдаленных метастазов оценить невозможно

М0 – отдаленных метастазов нет

М1 – наличие отдаленных метастазов

Группировка по стадиям

Т

N

M

0

Tis

N0

M0

I

T1

N0

M0

II

T2

N0

M0

III

T3

N0

M0

T1, T2, T3

N1

M0

IVА

T1, T2, T3

N2

M0

Т4А

N0, N1, N2

M0

 IVВ

Т4В

Любая N

M0

Любая Т

N3

M0

 IVС

Любая Т

Любая N

M1

Пример формулировки диагноза: Аденокарцинома слюнной железы. T2NoMo (стадия II)