Нейробластома
АКС – абдоминальный компартмент синдром
БСВ – бессобытийная выживаемость
ГН – ганглионейрома
ГНБ – ганглионейробластома
ДВИ – диффузионно-взвешенные изображения
ДЛТ – дистанционная лучевая терапия
ЗНО – злокачественные новообразования
ЖУС – жизнеугрожающие симптомы
КТ – компьютерная томография
КУ – контрастное усиление
МЙБГ – йобенгуан [123I]
МРТ – магнитно-резонансная томография
НБ – нейробластома
НСЕ – нейронспецифическая енолаза
ОВ - общая выживаемость
ОМС – опсоклонус-миоклонус синдром
ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография
ОХЧО – очень хороший частичный ответ
ПО – полный ответ
ПХТ – полихимиотерапия
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РОД – разовая очаговая доза
РФ – Российская Федерация
РФП – радиофармпрепарат
СОД – суммарная очаговая доза
СНС – симпатическая нервная система
СПОН – синдром полиорганной недостаточности
ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ЦВК – центральный венозный катетер
ЦНС – центральная нервная система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭХО-КГ – эхокардиография
ЭК – эпидуральная компрессия
BuMel – режим кондиционирования бусульфан/ мелфалан
CEM – режим кондиционировани карбоплатин/ этопозид/ мелфалан
CTV – clinical target volume
del1p – делеция 1 р
FISH – флуоресцентая гибридизация in situ
GTV – gross tumor volume
IDRF – Image Defined Risk Factors
imb1p – дисбаланс 1р
IMRT – Intensity-Modulated Radiation Therapy
INRGSS – International Neuroblastoma Risk Group Staging System
NSS – International Neuroblastoma Staging System
PTV – planning target volume
TreoMel – режим кондиционирования треосульфан/ мелфалан
VMAT – VoluMetric Arc Therapy
1. 2020 Клинические рекомендации "Нейробластома" (Национальное общество детских гематологов и онкологов)
Определение
Нейробластома (НБ) – злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток предшественников симпатической нервной системы (СНС). НБ является самой частой злокачественной экстракраниальной солидной опухолью детского возраста. На долю НБ приходится 7–8 % всех злокачественных новообразований (ЗНО) у детей в возрасте 0–14 лет. Это наиболее частая солидная опухоль у детей раннего возраста, пик заболеваемости приходится на 18 мес. и 90% случаев диагностируется в возрасте до 10 лет.
Терминология
Общая выживаемость (ОВ) оценивается как время, прошедшее от момента постановки диагноза НБ до смерти пациента от любых причин или до последнего наблюдения за пациентом.
Бессобытийная выживаемость (БСВ) оценивается как время, прошедшее от момента постановки диагноза НБ до неблагоприятного события, под которым понимают прогрессию, рецидив (в случае достижения полного ответа), развитие вторичной злокачественной опухоли, смерть от любой причины, или даты последнего наблюдения за пациентом.
Под прогрессией заболевания понимают появление любого нового опухолевого очага; увеличение любого ранее существующего доступного измерению очага > 25 %; выявление поражения костного мозга клетками НБ в случае, если ранее костный мозг был не поражен.
Под рецидивом заболевания понимают появление любых новых опухолевых очагов у пациентов, достигших ранее ПО согласно критериям оценки ответа на терапию у пациентов с НБ.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
|
УДД |
Расшифровка |
|
1 |
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
|
2 |
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
|
3 |
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
|
4 |
Несравнительные исследования, описание клинического случая |
|
5 |
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
|
УДД |
Расшифровка |
|
1 |
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа |
|
2 |
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа |
|
3 |
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования |
|
4 |
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» |
|
5 |
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
|
УУР |
Расшифровка |
|
A |
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) |
|
B |
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
|
C |
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
