Нефрит при системной красной волчанке

Сокращения

1. 2014 Национальные рекомендации «Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России).

Этиология

Этиология СКВ неизвестна.

Установлены различные факторы, играющие роль в развитии иммунных нарушений, которые лежат в основе болезни, что позволяет рассматривать её как полиэтиологичное заболевание.

  • Значение генетических факторов подтверждают расовые особенности болезни, высокая частота развития у лиц с определёнными гаплотипами системы HLA, дефицитом ранних компонентов системы комплемента, широкая распространённость среди родственников больных.
  • Роль половых гормонов доказывают значительное преобладание среди больных СКВ женщин, частый дебют и обострение СКВ во время беременности и после родов.
  • Среди факторов окружающей среды наибольшее значение придают ультрафиолетовому излучению.
  • Другие экзогенные факторы, нередко вызывающие развитие болезни — некоторые ЛС и инфекции (в том числе и вирусные).

Патогенез поражения почек при СКВ

Основой патогенеза СКВ является потеря иммунной толерантности к собственным антигенам, в первую очередь, ядерным и цитоплазматическим, что приводит к избыточной продукции многочисленных аутоантител. Наибольшее значение для развития болезни имеют АТ к двуспиральной ДНК, нуклеосомам (ДНК-гистон), ядерным рибонуклеопротеинам. Выработка этих АТ становится возможна вследствие нарушения процесса апоптоза, что приводит к появлению свободных нуклеосом, которые в результате дефектного фагоцитоза попадают за пределы клеток и стимулируют продукцию аутоантител. В основе гиперпродукции АТ лежат поликлональная активация В-клеток и нарушение ауторегуляции Т-клеток. Выраженная активация В-лимфоцитов приводит к выработке аутоантител с последующим формированием иммунных комплексов, фиксацией их в почках и индукцией воспаления.

В патогенезе ВН основную роль играют АТ к ДНК, наряду с которыми выделяют целый ряд аутоантител к различным клеточным структурам, роль которых в патогенезе СКВ неравнозначна. Некоторые из них обладают высокой специфичностью и патогенностью. В частности, анти-Sm АТ патогномоничны для СКВ в целом и служат ранним доклиническим маркёром болезни; анти-Ro и анти-CIq-АТ связаны с пролиферативными формами ВН. С наличием антифосфолипидных антител связывают развитие АФС.