Наследственный ангиоотёк (НАО)

Сокращения
МКБ-10
D84.1Дефект в системе комплемента

1. 2016 Клинические рекомендации "Наследственный ангиоотёк (НАО)" (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов (РААКИ)).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Этиология

НАО относится к первичным иммунодефицитам без инфекционного синдрома, в патогенезе данного заболевания основную роль играют нарушения в системе комплемента.

Ключевую роль в развитии отеков играет генетически обусловленный дефицит С1-ингибитора, приводящий к нарушению ингибирования С1r и C1s компонентов комплемента, а также аутоактивации фактора Хагемана системы свертывания крови. Следствием этого является усиленное образование брадикинина из кининогена. Накопление вазоактивного вещества – брадикинина, в свою очередь, приводит к развитию обратимого увеличения проницаемости эндотелия.

С1-ингибитор предотвращает переход прекалликреина в каллекреин, плазминогена в плазмин, активацию ХII фактора свертывающей системы крови. При недостатке С1-ингибитора происходит

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.