Миелопролиферативные заболевания (МПЗ), протекающие с эозинофилией

Сокращения

1. 2018 Клинические рекомендации "Миелопролиферативные заболевания (МПЗ), протекающие с эозинофилией" (Национальное гематологическое общество).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Определение

Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией (МПЗ-эо) – это группа опухолевых заболеваний миелоидной ткани, в основе которых лежат структурные нарушения ряда генов. Ключевыми являются гены, кодирующие синтез активных белков - тирозинкиназ: PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2. В редких случаях МПЗ-эо патологический клон содержит другие гены в составе различных хромосомных аберраций. До открытия патогенетической роли молекулярных нарушений данные заболевания рассматривались как гиперэозинофильный синдром (ГЭС), то есть, совокупность абсолютной эозинофилии, равной или превышающей 1,5х109/л, и различных клинических симптомов, причина которого осталась неустановленной.

Терминология

Гиперэозинофильный синдром – состояние, при котором абсолютное число эозинофильных лейкоцитов в крови превышает 1,5х109/л, имеются признаки поражения внутренних органов (сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожа и т.д.).

Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией – заболевания, при которых у пациентов с гиперэозинофильным синдромом выявлены молекулярные и цитогенетические маркеры, подтверждающие клональную (опухолевую) природу заболевания.

Эозинофилия - состояние, при котором абсолютное число эозинофильных лейкоцитов в крови превышает 0,6х109/л.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена консультация врача-паразитолога

D

4

2

Выполнен клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и уровня тромбоцитов по мазку

D

4

3

Выполнена коагулограмма: протромбиновый индекс, АЧТВ, фибриноген

D

4

4

Выполнена эхокардиография

D

4

5

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

D

4

6

Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки

D

4

7

Выполнена миелограмма

D

4

8

Выполнена трепанобиопсия

D

4

9

Выполнено стандартное цитогенетическое исследование

D

4

10

Выполнено молекулярно-генетическое исследование методом полимеразно-цепной реакции (ПЦР) для выявления экспрессии транскриптов FIP1L1-PDGFRА, ETV6-PDGFRВ

D

4

11

Выполнено молекулярно-генетическое исследование методом FISH для выявления нарушений генов PDGFRА, PDGFRВ, FGFR1

D

4

12

Проведена терапия иматинибом

С

2-

Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств

Уровни достоверности доказательств

Описание

1

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

1

Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ

1-

Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок

2

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи

2

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

2-

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

3

Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев)

4

Мнение экспертов

Рейтинговая схема для оценки убедительности рекомендаций [60]

Уровни убедительности рекомендаций

Описание

A

Рекомендации основаны: по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

B

Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1 или 1

C

Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2

D

Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4 или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.