Миелопролиферативные заболевания (МПЗ), протекающие с эозинофилией
алло-ТГСК - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения
ГЭС - гиперэозинофильный синдром
ИТК - ингибиторы тирозинкиназ
ИФ-α - интерферон-альфа
КТ - компьютерная томография
ЛПЗ - лимфопролиферативное заболевание
МО - молекулярный ответ
МПЗ-эо - миелопролиферативное заболевание с эозинофилией
МРТ - магнитно-резонансная томография
ПГО - полный гематологический ответ
ПЦО - полный цитогенетический ответ
ПЦР - полимеразная цепная реакция
РКИ - рандомизированные контролируемые исследования
СЦИ - стандартное цитогенетическое исследование
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХМЛ - хронический миелолейкоз
ЭХО-КГ – эхокардиография
CEL-NOS - chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified/хронический эозинофильный лейкоз, никак иначе не определяемый
FGFR1 - ген, кодирующий синтез рецептора к ростовому фактору, продуцируемому фибробластами
FISH - флуоресцентная гибридизация
JAK2 - ген, кодирующий синтез тирозинкиназы jak2
NCI CTCAE - шкала токсичности Национального института Рака Канады
PDGFRA - ген, кодирующий синтез α-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами
PDGFRВ - ген, кодирующий синтез β-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами
Ph´ - филадельфийская хромосома
УДД - уровень достоверности доказательств
УУР – уровень убедительности рекомендаций
1. 2018 Клинические рекомендации "Миелопролиферативные заболевания (МПЗ), протекающие с эозинофилией" (Национальное гематологическое общество).
Определение
Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией (МПЗ-эо) – это группа опухолевых заболеваний миелоидной ткани, в основе которых лежат структурные нарушения ряда генов. Ключевыми являются гены, кодирующие синтез активных белков - тирозинкиназ: PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2. В редких случаях МПЗ-эо патологический клон содержит другие гены в составе различных хромосомных аберраций. До открытия патогенетической роли молекулярных нарушений данные заболевания рассматривались как гиперэозинофильный синдром (ГЭС), то есть, совокупность абсолютной эозинофилии, равной или превышающей 1,5х109/л, и различных клинических симптомов, причина которого осталась неустановленной.
Терминология
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
