Миеломная нефропатия

Сокращения
МКБ-10
N29.8*Другие поражения почек и мочеточников при других болезнях, классифицированных в других рубриках

1. 2014 Клинические рекомендации "Диагностика и лечение миеломной нефропатии" (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России).

Этиология

Причина развития МН — секреция опухолевыми плазматическими клетками большого количества моноклональных легких цепей (ЛЦ), экскретируемыхв просвет канальцев почек.

Эндоцитоз ЛЦ клетками проксимального канальца сопровождается активацией NK-κB, митоген-активированных протеинкиназ и выбросомпровоспалительных цитокинов (интерлейкина 6, интерлейкина 8, туморнекротического фактора α, моноцитарного хемоаттрактивного протеина 1), что приводит к формированию интерстициального воспаления и фиброза. Достигая дистального отдела канальцев, ЛЦ связываются с белком Тамма-Хорсфалла и образуют белковые цилиндры.

Вследствие внутриканальцевой обструкции содержимое канальцев проникает в интерстиций. Этот процесс сопровождается миграцией Т-лимфоцитов и макрофагов, выбросом цитокинов (трансформирующего фактора роста-β, интерлейкина 4, фактора некроза опухоли-α), индуцирующих тубулоинтерстициальное воспаление и фиброз.

Миеломная нефропатия в дебюте вызывает острое почечное повреждение, однако в последующем (иногда в течение 2-3 мес) может сформироваться интерстициальный фиброз и ХПН. При редукции ЛЦ в результате ХТ белковые цилиндры регрессируют, что приводит к улучшению функции почек.Степень обратимостиПН определяется наличием и выраженностью тубулоинтерстициального фиброза и эффективностью ХТ.