Меланома кожи

Сокращения
МКБ-10
C43Злокачественная меланома кожи

1. 2016 Клинические рекомендации "Меланома кожи" (Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы).

Определение

Меланома кожи – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, исходящая из меланоцитов (пигментных клеток) кожи. В некоторых случаях при наличии отдаленных метастазов первичный очаг на коже (или в других органах) не может быть обнаружен (например, вследствие т.н. спонтанной регрессии первичной опухоли, или вследствие удаления очага во время медицинской или косметологической манипуляции без морфологического исследования) – такую болезнь следует называть метастазами меланомы без выявленного первичного очага.

С учетом того, что меланоциты в норме представлены в различных органах (включая слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, половых путей, мозговые оболочки, сосудистую оболочку глаза и др.) первичная опухоль (меланома) может возникнуть в любом из этих органов. В этом случае опухоль следует называть меланомой соответствующего органа, например, меланомой подвздошной кишки или меланомой сосудистой оболочки глаза. По МКБ-10 такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения, например меланома подвздошной кишки будет иметь код С17.2, а меланома сосудистой оболочки глаза – С69.3.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1.                 

Выполнена морфологическая верификация диагноза до начала лечения, за исключением случаев явной клинической картины опухоли кожи и случаев экстренной хирургии

IIa

B

2.                 

Выполнена оценка факторов риска прогрессирования у больных со I-III стадией заболевания

Ia

A

3.                 

Наличие назначения на определение статуса генов BRAF, (при отрицательном результате - в гене CKIT) в случае метастатической болезни (IV стадия), если ранее тест не выполнялся)

Ia

A

4.                 

Выполнено МРТ головного мозга с в/в контрастированием у больных с впервые выявленной IV стадией заболевания в течение 1 мес. после установления диагноза метастатической меланомы (при отсутствии противопоказаний)

IIb

B

5.                 

Хирургическое лечение по поводу первичной инвазивной меланомы кожи выполнено с адекватным отступом (не менее 1 см, но не более 3 см)

Ib

A

6.                 

Наличие рекомендаций по проведению адъювантной терапии у пациентов после хирургического лечения по поводу меланомы кожи высокого риска в соответствии с настоящими рекомендациями

Ia

A

7.                 

Наличие консультации химиотерапевта, нейрохирурга и лучевого терапевта с опытом проведения стереотаксической радиохирургии у пациента с метастатическим поражением головного мозга

IIb

B

8.                 

Наличие назначений на  терапию ингибиторами BRAF или BRAF + MEK при отсутствии противопоказаний у пациентов с метастатической меланомой и наличием мутации в гене BRAF V600

А

9.                 

Наличие назначений на  терапию ингибиторами модуляторов иммунологического синапса (анти-PD1 или анти-CTLA4) при отсутствии противопоказаний у пациентов с метастатической меланомой без мутации в гене BRAF V600 или, при наличии мутации в гене BRAF V600, после прогрессирования на ингибиторах BRAF/MEK.

Ia

А

  1.  

Обоснование назначения цитотоксической химиотерапии, иммуномодуляторов или цитокинов, у больных, не получавших терапию модуляторами иммунологического синапса (анти-PD1 или анти-CTLA4) или (при наличии мутации в гене BRAF) терапию ингибиторами BRAF или BRAF + MEK

Ia

А

  1.  

Отсутствие назначений лекарственных препаратов или биологически активных добавок с недоказанной эффективностью вне рамок клинических исследований

Ia

А

  1.  

Своевременная диагностика и адекватное лечение специфических нежелательных явлений ингибиторов BRAF или BRAF + MEK, модуляторов иммунологического синапса (анти-PD1 или анти-CTLA4)

Ia

А

  1.  

Наличие назначений обследования перед составлением плана лечения в соответствии с рекомендациями

IIb

B

  1.  

Выполнение хирургического лечения в объёме, соответствующем указанным в рекомендациях

Ia

А

  1.  

Отсутствие  незапланированной интраоперационной травмы соседних органов (магистральных сосудов) (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

IV

C

  1.  

Выполнение гистологического исследования удаленного препарата, с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Ia

А

  1.  

Отсутствие  кровотечения в раннем послеоперационном периоде (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

IV

C

  1.  

Выполнение первого курса системного противоопухолевого лечения (таргетной терапии, иммунотерапии, химиотерапии)  не позже 28 дня от выявления метастатической болезни (при отсутствии противопоказаний)

IIb

B

  1.  

Выполнение первого курса адъювантной терапии не позже 10 недель от хирургического лечения (у пациентов, кому показано проведение адъювантной терапии, при условии отсутствия послеоперационных осложнений и отсутствии противопоказаний)

IIb

B

  1.  

Назначение адекватной симптоматической терапии (включая, но не ограничиваясь наркотическими анальгетиками пролонгированного действия,  трансдермальными системами с фентанилом вместо короткодействующих наркотических анальгетиков) пациентам, нуждающимся в такой терапии

IIb

B

Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств

Описание

Ia

Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований

Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

IIa

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

IIb

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном

III

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Уровень убедительности рекомендации

Уровни достоверности доказательств

Описание

A

Ia, Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

B

IIa, IIb, III

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

C

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества