Меланома кожи у детей

Сокращения
МКБ-10
C43Злокачественная меланома кожи

1. 2016 Клинические рекомендации «Меланома кожи у детей» Российское общество детских онкологов (РОДО)

Профилактика

В настоящее время принято различать первичную и вторичную профилактику злокачественных опухолей. Меланома кожи не является исключением из этого правила. Тщательный сбор данных анамнеза, анализ клинической картины и использование современного неинвазивного диагностического оборудования позволяют значительно повысить обнаружение МК и рака кожи на ранних стадиях.

Профилактика

Растущие в отдельных регионах РФ показатели заболеваемости и повсеместный высокий уровень смертности от меланомы среди детей и подростков объясняется отсутствием профилактики и выявлением заболевания на поздних стадиях опухолевого процесса. Факторы риска меланомы имеют чрезвычайно важное значение, как для эффективной профилактики, так и для своевременного выявления и лечения опухоли на ранних стадиях заболевания – что прямо влияет на продолжительность жизни данной категории больных. Для динамического наблюдения следует формировать группы риска по развитию меланомы

Первичная профилактика МК является комплексной и включает в себя следующие направления: онкогигиеническое, генетическое, иммунобиологичес­кое и биохимическое. Исходя из известных факторов риска развития МК, онкогигиеничес­кое направление должно быть нацелено на устранение или ограничение повреждаю­щего воздействия на кожу УФ-лучей, ионизирующей радиации, электромагнитного из­лучения, а также химических канцерогенов. Генетическое направление следует использовать при выявлении и диспансериза­ции лиц с врожденной предрасположенностью к меланоме, включая больных с семейной меланомой, их родственников, а также с диспластическим невусным синдромом. Для перечисленных категорий лиц и их родственников целесообразно наблюдение в медико-генетических консультациях. Иммунологическое направление может оказаться полезным для выявления и лечения лиц с различными формами иммунодефицита, иммунодепрессии, в том числе лекарственной, у больных с пересаженными органами. Биохимическое направление первичной профилактики МК в основ­ном, находится в состоянии научной разработки.

Вторичная профилактика меланомы кожи заключается в своевременном выявлении и хирургическом удалении у здоровых людей предбластоматозных образований кожи. При меланозе Дюбрейля необходимость профилактического иссечения сомне­ний не вызывает. Вопрос об удалении доброкачественных пигментных невусов являет­ся более сложным. Требуется выделение той группы невусов, которые должны подвер­гаться хирургическому удалению из-за высокого риска малигнизации. Сюда относятся невусы, которые из-за своей локализации подвергаются травматизации, диспластические невусы, а также большие и гигантские невусы. Подход к профилактическому удалению ДН должен быть дифференцированным. При отягощенном семейном анамнезе или излеченной ранее МК показано иссечение всех подозрительных на малигнизацию невусов. У остальных пациентов с ДН-синдромом допустимо наблюдение с периодическим использованием высокоразрешающей цветной фотографии. Профилактическое иссечение больших и гигантских пигментных невусов целесообразно выполнять как можно раньше из-за высокого риска их малигнизации. По возможности, эти невусы должны быть удалены путем тотального одномоментного иссечения. Несоблюдение этого правила может увеличить риск их малигнизации. При иссечении пигментного невуса необходимо отступить не менее 1,0 см от его видимых границ и удалить подлежащую жировую клетчатку на глубину не менее 0,3 см. Выбор обезболивания должен определяться величиной невуса. При линейном размере до 10 см допустима местная инфильтрационная анестезия окружающих тканей, но не самого невуса (!). Иссечение больших и гигантских невусов требует общего обезболива­ния. У детей метод обезболивания определяется размерами пигментного образования и возрастом пациента. Все удаленные невусы должны подвергаться плановому гистологическому иссле­дованию. Скрининг является одной из организационных форм раннего выявления злокаче­ственных опухолей, при профилактическом обследовании населения. В отличие от обыч­ных массовых (сплошных) профилактических обследований, в скрининговые програм­мы включают только те контингенты населения, в которых риск искомого заболева­ния, в данном случае МК, выше, чем в общей популяции. Диагностичес­кие методы, используемые в скрининге, должны быть эффективными и дешевыми, бы­стрыми и нетрудными в исполнении, безопасными и приемлемыми для обследования. Физикальный метод (осмотр, пальпация), который является основным в скрининге МК, полностью отвечает этим требованиям. В скрининговых программах наряду с физикальным врачебным обследованием можно с успехом использовать и метод са­мообследования. Установлено, что проведение скрининга оправдано в регионах с вы­сокой заболеваемостью населения меланомой.

Основные трудности возникают при формировании популяции высокого риска.

Программа скрининга должна вклю­чать в себя следующие этапы:

  1. организация отбора контингента риска;
  2. обучение лиц, из групп риска, методам и технике самообследования;
  3. проведение обследования врачами-онкологами в популяции риска не реже 2 раз в год.
    • Рекомендовано семейное генетическое консультирование при FAMMМ-синдроме (синдром семейных множественных атипичных невусов и меланомы), пигментной ксеродерме, нейрокожном меланозе.

Реабилитация

К основным и наиболее важным принципам, способствующим увеличению эффективности восстановительной терапии пациентов, прошедших лечениемеланомы, следует отнести:

  • Выявление меланомы на первичной стадии развития, с последующей реализацией соответствующих хирургических мероприятий.
  • Назначение поддерживающей терапии для больных, находящихся под наблюдением для лечения которых были применены радикальные приемы терапии.
  • Индивидуальный подход к конкретному типу меланообразных новообразований, с назначением наиболее корректного и эффективного комплекса лечебных процедур. Кроме того, при выборе курса лечения необходимо учитывать стадию развития опухоли и место ее локализации.
  • Профилактические мероприятия, направленные на предупреждение возможного перерождения невусов в злокачественное новообразование. С этой целью необходимо осуществлять удаление невусов, расположенных на участках кожных покровов, подверженных травматизации.
  • Детальное изучение конкретного диагностированного случая с целью установления показаний к комплексным, а также комбинированным способам лечения за счет адъювантного либо неоадъювантного метода терапии.
  • Оценка наиболее оптимального уровня хирургического вмешательства, позволяющего полностью удалить опухолевые клетки на пораженном участке кожи, при условии нанесения минимального косметического вреда.
  • Применение наиболее адекватного варианта пластической коррекции операбельного участка.
  • Оперативно начатое лечение, а также профилактика возможного возникновения лимфостаза рук и ног как последствие применения регионарной лимфодиссекции.
  • Точное определение показаний для применения регионарной лимфодиссекции (расширенной и простой) относительно конкретного клинического случая. Особенно это касается невусов, относящихся к меланоопасной группе.
  • Осуществление качественной диспансеризации пациентов, для терапии которых были применены радикальные методы лечения для своевременного выявления и оперативного реагирования в случаях выявления осложнений, образования метастазов меланомы, а также при возникновении вероятных рецидивов.
  • Рекомендовано включить в план реабилитационных мероприятий на всем протяжении специального лечения оказание социально-педагогической помощи ребенку, а также социально-психологическую поддержку семьи.

Комментарии: Реабилитация направлена на устранение косметических дефектов, возникших после хирургического удаления меланомы кожи и слизистых, а также на устранение нарушений лимфооттока (лимфостаз) после обширных лимфодиссекций. При длительном наблюдении за здоровьем бывших пациентов, излеченных от меланомы, должны принимать участие не только онкологи и дерматологи, но и генетики, психологи и другие специалисты.