Лёгочная гипертензия у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.0Первичная легочная гипертензияI27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточностиI27.9Легочно-сердечная недостаточность неуточненная

1. 2017 Клинические рекомендации "Лёгочная гипертензия у детей" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).

Прогноз

При естественном течении прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В отсутствие лечения средняя выживаемость у детей составляет 10 месяцев с момента установления диагноза и 2,8 года с момента установления диагноза у взрослых. Выживаемость в течение 1, 3 и 5 лет составляет 68%, 48% и 34% соответственно. Функциональный класс ЛГ играет основную роль в прогнозе заболевания: при отсутствии лечения продолжительность жизни пациентов с ЛАГ составляет для IV ФК в среднем 6 месяцев, для III ФК – 2,5 года и около 6 лет для больных, находящихся в I и II ФК. Возможность применения целевой терапии ЛГ улучшило прогноз заболевания. На фоне специфической терапии ЛАГ 1–, 3– и 5–летняя выживаемость составляет 96, 84 и 74%. Но несмотря на значительные успехи в медикаментозном и хирургическом лечении прогноз у детей с ЛГ остается неблагоприятным.

Оценка тяжести и определение прогноза у больных с ЛГ должны быть проведены с учетом клинических, гемодинамических данных и функциональных показателей.

Основными факторами, определяющими прогноз ЛГ, являются:

  1. Этиология ЛГ
  2. Клинические проявления правожелудочковой недостаточности
  3. Функциональный класс ЛГ
  4. Быстрота прогрессирования симптомов заболевания
  5. Наличие синкопе
  6. Уровень BMP\NTproBMP
  7. Данные ЭХОКГ
  8. Показатели гемодинамики по данным катетеризации сердца

Таблица 5. Стратификация риска у детей с ЛГ

Низкий риск

Критерии риска

Высокий риск

Нет

Клинические проявления правожелудочковой недостаточности

Да

Нет

Симптомы прогрессируют

Да

Нет

Синкопе

Да

Нет

Отставание в физическом развитии

Да

I или II

ФК ЛГ по ВОЗ

III или IV

Минимальное повышение

BMP\NTproBMP

Значительное повышение

Незначительная дилатация, гипертрофия правого желудочка, нормальная или незначительно сниженная функция правого желудочка

ЭХОКГ

Выраженная дилатация, значительное снижение функции правого желудочка, выпот в перикарде

СИ > 3.0 л\мин\м2

mPAP\mSAP < 0,75

вазореактивность +

ИЛСС < 20 Ед. Вуда\м2

Гемодинамика по данным катетеризации сердца

СИ < 2,5 л\мин\м2

mPAP\mSAP > 0,75

Давление в правом предсердии > 10

ИЛСС > 20 Ед. Вуда\м2

mPAP\mSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

СИ – сердечный индекс

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопртивления

Возраст младше 14 лет, прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, признаки правожелудочковой недостаточности свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе. Показатели гемодинамики по данным катетеризации сердца в покое, включая сатурацию кислорода, давление в правом предсердии, сердечный выброс, вазореактивность также учитываются при оценке вероятного прогноза заболевания.