Лимфома Беркитта у взрослых

Сокращения
МКБ-10
C83.7Опухоль беркитта

1. 2016 Клинические рекомендации "Лимфома Беркитта у взрослых" (Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов).

Симптомы и признаки

Клинические признаки

Клинические проявления ЛБ обусловлены локализацией и объемом опухоли. Практически всегда есть В-симптомы, чаще всего - быстро развивающаяся потеря массы тела (до 10 кг и более за месяц).

Для ЛБ характерна экстранодальная локализация опухоли. Наиболее часто поражаются органы брюшной полости: тонкая кишка (чаще ее терминальный отдел), брыжейка, а также желудок, толстая кишка, брюшина, печень, селезенка. Специфическое поражение костного мозга наблюдается в 25-35% случаев, центральной нервной системы - в 20-25% случаев. Типично вовлечение почек, яичников, яичек, абдоминальных и забрюшинных лимфатических узлов (особенно в илеоцекальной области), реже периферических лимфатических узлов.

В 10-15% случаев ЛБ отмечено вовлечение кольца Вальдейера, слюнных желез, верхней и нижней челюсти, орбиты. Средостение поражается редко.

Критерии для постановки диагноза

Стадирование, формулирование диагноза

Для определения распространенности опухолевого процесса используется стадирование по Murphy S.B. (аналогично – St. Jude).

I стадия:

  • одна локальная экстранодальная или нодальная за исключением медиастинальной, абдоминальной или эпидуральной локализации.

II стадия:

  • одна экстранодальная опухоль с поражением региональных лимфоузлов;

  • две и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;

  • две одиночные экстранодальные опухоли с/без поражения региональных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;

  • первичная опухоль желудочно-кишечного тракта, локализованная в илеоцекальной области с/без поражения мезентериальных лимфоузлов;

  • исключаются медиастинальные, абдоминальные и эпидуральные опухоли.

IIR – резецированная опухоль (макроскопически полностью удалена);

IINR – не резецированная опухоль (макроскопически не полностью удалена).

III стадия:

  • две одиночные экстранодальные опухоли по обе стороны диафрагмы;

  • две и более областей лимфоузлов по обе стороны диафрагмы;

  • все первичные внутригрудные опухоли (медиастинальные, плевральные);

  • все обширные внутрибрюшные опухоли (нерезектабельные);

  • все параспинальные и эпидуральные опухоли вне зависимости от других мест поражения.

IV стадия:

  • любая из перечисленных выше локализаций опухоли с инициальным поражением центральной нервной системы и/или костного мозга (бласты < 25%) и/или мультифокальным поражением скелета.

Лимфома/лейкоз Беркитта (В-ОЛЛ по типу L3): в костном мозге > 25% опухолевых клеток.

Методы исследования

  • Рекомендуется осуществить консультацию оториноларинголога, офтальмолога, невропатолога, гинеколога, уролога, нефролога при наличии показаний.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – A)