Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Сокращения
МКБ-10
E84Кистозный фиброз

1. 2021 Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)" (Союз педиатров России; Ассоциация медицинских генетиков; Российское респираторное общество; Российское трансплантологическое общество; Ассоциация детских врачей Московской области).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Классификация

Классификация, принятая ВОЗ, Международной Ассоциацией Муковисцидоза, Европейской Ассоциацией Муковисцидоза:

  • Классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью (смешанная или легочно-кишечная форма заболевания1), PI. E84.8.
  • Классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы (преимущественно легочная форма заболевания1), PS. E84.0.
  • Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз. E84.9.
  • Заболевания, ассоциированные с геном CFTR (МВТР):
    •  изолированная обструктивная азооспермия;
    •  хронический панкреатит;
    •  диссеминированные бронхоэктазы.

В клинической практике используется классификация, представленная в таблице 2.

Таблица 2. Клиническая классификация муковисцидоза (предложена на основе Рабочей классификации муковисцидоза (Рачинский

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.