Желудочковая тахикардия у детей

Сокращения
МКБ-10
I47.0Возвратная желудочковая аритмияI47.2Желудочковая тахикардияI49Другие нарушения сердечного ритма

1. 2016 Клинические рекомендации "Желудочковая тахикардия у детей" (Ассоциация детских кардиологов России, Союз педиатров России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

Клинические проявления ЖТ разнообразны и варьируют от асимптомного течения, являясь случайной находкой во время проведения ЭКГ и СМЭКГ, до наличия частых гемодинамически значимых приступов, сопровождающихся общей слабостью, головокружениями, одышкой или даже потерей сознания.

При изучении анамнеза заболевания необходимо выяснить следующие моменты: наличие и тяжесть симптомов; наличие симптомов при физической нагрузке; сопутствующая патология сердца, хирургические вмешательства на сердце; семейный анамнез (случаи ВСС среди близких родственников в возрасте до 40 лет); перенесенные накануне заболевания (исключение миокардита, наличие лихорадки, которая может быть триггером для ЖТ при синдроме Бругада); использование лекарственных препаратов и наркотических средств (трициклические антидепрессанты, антиаритмические препараты и др.).

Дети с ЖТ могут предъявлять жалобы на синкопальные и пресинкопальные состояния, сердцебиения, боли в грудной клетке, однако, каждая из этих жалоб не является специфичной для желудочковых аритмий.

Синкопальные состояния

У детей синкопальные состояния могут быть нескольких механизмов. Необходимо провести дифференциальный диагноз кардиальных обмороков от синкопе другого происхождения. Обморок, связанный с сердечной патологией, в отличие от неврогенного, характеризуется внезапным началом и быстрым окончанием, как только желудочковая тахикардия прерывается, может возникать на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки.

Следует помнить, что особое внимание должно быть уделено детям с необъяснимыми  обмороками, потому что часто не удается получить соответствующее электрокардиографическое подтверждение диагноза. «Золотым стандартом» диагностики синкопальных состояний как аритмогенного, так и нейрокардиогенного характера, остается регистрация электрокардиограммы в момент развития типичных жалоб, в том числе в провоцирующей ситуации.

Пресинкопальные состояния

Пресинкопальные состояния (эпизоды головокружения, сопровождающиеся слабостью) у детей встречаются очень часто, особенно это касается подростков. В большинстве случаев они носят доброкачественный характер и связаны с проявлениями вегетососудистой дистонии. Для исключения связи этих симптомов с развитием желудочковых аритмий, показана запись поверхностной ЭКГ или проведение суточного ЭКГ-мониторирования во время пресинкопального состояния.

Сердцебиения

Жалобы на сердцебиения являются не обязательными. Например, дети младшей возрастной группы далеко не всегда способны описать приступ тахикардии. У старших детей наличие жалоб на сердцебиения зависит от длительности приступов и от частоты сокращения желудочков в момент пароксизма. 

Боли в грудной клетке

В большинстве случаев у детей боли в грудной клетке не имеют под собой органической природы, и не являются типичными стенокардитическими болями (дети описывают их как кратковременные, острые, «прокалывающие» боли). Данные боли не провоцируются физическими нагрузками, не имеют корреляции с изменениями на ЭКГ. Иногда боли в грудной клетке у детей могут быть маркерами гипертрофической кардиомиопатии или другой врожденной сердечной патологии. В крайне редких случаях у детей могут возникать стенокардитические боли, которые являются проявлениями врожденной аномалии коронарных артерий, либо быть симптомом болезни Кавасаки.

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с СВТ с аберрантным проведением желудочковых импульсов в системе Гиса-Пуркинье. Среди причин, обуславливающих расширение желудочкового комплекса при СВТ развитие тахизависимой блокады ножек пучка Гиса, антеградное проведение по ДПЖС при антидромной АВ реципрокной тахикардии у больных с синдромом WPW или по пучку Махейма, антероградное проведение волн трепетания предсердий по ДПЖС. Характерными признаками ЖТ являются «захваты», но они встречаются относительно редко. Выявление АВ диссоциации делает более вероятным диагноз ЖТ, однако этот признак может встречаться при антидромной тахикардии с проведением по пучку Махейма с блокадой ретроградной активации предсердий. Конкордантные зубцы Rво всех грудных отведениях являются надежным критерием ЖТ.

Методы исследования

Физикальное обследование

При проведении клинического осмотра рекомендуется включать аускультацию в положении лежа, стоя и после физической нагрузки, выявления признаков сердечной недостаточности.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендовано проведение всего комплекса клинико-биохимического исследования крови.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - А)

Комментарии:

Для подтверждения или исключения миокардита (в совокупности с другими методами обследования).

  • Рекомендовано проведение оценки уровня электролитов крови.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - А)

Комментарии:

Для исключения электролитных нарушений как причины ЖТ. Гипер- и гипокалиемия, независимо от причин их возникновения, могут влиять на процессы реполяризации, увеличивая риск возникновения желудочковых аритмий. Тяжелые формы гипокальциемии, например при рахите, приводят к удлинению интервала QT, что в свою очередь может потенциировать запуск полиморфной ЖТ.

  • Рекомендовано исследование гормонов щитовидной железы.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - А)

Комментарии:

С целью исключения гипер- и гипофункции щитовидной железы. Кроме того, этот анализ необходим для пациентов, получающих Амиодарон.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение электрокардиографии.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - А)

Комментарии:

Электрокардиография в 12 отведениях в состоянии покоя, ортоположении и после 10 приседаний с целью выявления реакции ЖТ на минимальную физическую нагрузку.

Поверхностная ЭКГ на фоне пробежки ЖТ помогает провести быстрый начальный анализ морфологии и частоты ЖТ, предположить ее топику (рисунок 2). По ЭКГ возможно проведение дифференциального диагноза между наджелудочковой тахикардией с аберрантным проведением и желудочковой аритмией (таблица 2). Основными отведениями для дифференциации являются aVF, V1, и V6.

При оценке ЭКГ на фоне синусового ритма следует обращать особое внимание на частоту сердечных сокращений (наличие брадиаритмии), длительность интервала QT и QTс, морфологию и ширину комплекса QRS и (тщательно при подозрении на синдром Бругада, аритмогенную дисплазию правого желудочка), состояние реполяризации (альтерация зубца Т, либо его неспецифическая инверсия).

Рисунок 2. ЭКГ ребенка, 15 лет

Желудочковая тахикардия из выводного тракта левого желудочка с ЧСС 150/мин. Отклонение электрической оси сердца желудочкового ритма вправо (угол α= +95°). QRS = 140 мс. Стрелкой указаны сливные комплексы (ширина QRS комплексов 110 мс, 120 и 80 мс соответственно, видимый Р зубец перед 1 и 2 сливными комплексами).

Таблица 2. Критерии различия СВТ с аберрантным проведением и желудочковой тахикардии

Критерии

СВТ с аберрантным проведением (БПНПГ)

Желудочковая тахикардия

Морфология QRS в V1

форма QRS типа rSr`, rsR`

с морфологией QRS

в виде блокады правой ножки ПГ

форма QRS  типа qr, R или RS

с морфологией, не похожей ни на БПНПГ, ни на БЛНПГ

АВ диссоциация

нет

есть

Сливные комплексы

нет

есть

Вагусные приемы

эффективны

не эффективны

  • Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ.

Сила рекомендаций – 1 (достоверность доказательств – А)

Комментарии:

Суточному ЭКГ - мониторированию принадлежит ведущая роль в диагностике ЖТ. Холторовское мониторирование (ХМ) позволяет провести параллель между клиническими проявлениями (головокружения, сердцебиения, внезапная слабость, синкопе) и возникающими в этот момент аритмиями. В процессе 24-часовой записи ЭКГ оценивается количественная характеристика пароксизмов ЖТ, их продолжительность, зависимость от времени суток, от физической и эмоциональной активности; проводится анализ событий, непосредственно предшествующих развитию залпа ЖТ (паузы ритма, брадикардия, синусовая тахикардия, суправентрикулярные аритмии, желудочковые экстрасистолы), проводится оценка длительности интервала QT и альтернация зубца T. Дополнительно оцениваются частотные характеристики базисного синусового ритма в дневное и ночное время, паузы сердечного ритма, вариабельность и циркадность ритма. Выявление сопутствующих нарушений ритма и проводимости может повлиять на выбор антиаритмической терапии в дальнейшем. А в процессе лечения ЖТ  метод ХМ является основным для оценки эффективности терапии, оказывая существенную помощь в ходе ее коррекции и в период отмены препаратов. Для топической диагностики ЖТ необходимо проведение 12-канального ХМ.

  • Рекомендовано проведение пробы с дозированной физической нагрузкой.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - А)

Комментарии:

Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности ЖТ к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой ЖТ, определения адаптации интервала QT к нагрузке (проводится у больных без синкопальных состояний в анамнезе, в кабинете укомплектованном оборудованием для наружной кардиоверсии).

  • Рекомендовано проведение эхокардиографии.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - А)

Комментарии:

Целью эхокардиографического исследования является изучение морфометрических характеристик сердца (размеры камер, структурные заболевания сердца, опухоли и др.); оценка фракции выброса во время пароксизма ЖТ и на фоне синусового ритма. Дети с длительно существующей или постоянно - рецидивирующей желудочковой тахикардией нуждаются в  проведении более частого динамического эхокардиографического исследования (1 раз в 3-4 месяца), в ходе которого при выявлении снижения фракции выброса на фоне синусового ритма, увеличении конечно диастолического объёма, появлении или усугублении клапанной регургитации - можно констатировать факт развития аритмогенной (тахииндуцированной) кардиомипатии (рис. 3).

С помощью допплерографии визуализируются коронарные артерии, потому что зачастую причиной ВСС у детей и взрослых могут быть врожденные аномалии коронарных артерий (отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальва, отхождение правой коронарной артерии от левого синуса Вальсальва, единственная  коронарная артерия, синдром гипоплазии коронарной артерии и др.). 

  • Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии сердца.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - С)

Комментарии:

Целью проведения МРТ сердца у детей с ЖТ является проведение функционально-морфологического анализа правого и левого желудочков, проведение структурного анализа миокарда (фиброзные и рубцовые изменения, зоны отека, липоматоз, опухоли и др.) (рисунок 3). Это исследование наиболее важно у пациентов с подозрением на АДПЖ, потому что МРТ-изменения являются обязательными критериями для подтверждения данной патологии.

Рисунок 3. МРТ сердца ребенка 14 лет

4-х камерная позиция по длинной оси. Задержка контрастного вещества при отсроченном сканировании  в виде трансмуральной полосы в области свободной стенки ЛЖ и МЖП. Заключение: Поствоспалительный фиброз.

  • Рекомендовано проведение эндокардиального электрофизиологического исследования сердца перед процедурой эндокардиальное электрофизиологическое исследование (эндоЭФИ).

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - С)

Комментарии:

Эндокардиальное ЭФИ проводится, как правило, непосредственно перед проведением радиочастотная абляция (РЧА) очага аритмии. В ходе эндоЭФИ определяется локализация аритмогенного очага, индуцируемость тахикардии и устанавливается способ ее купирования.

В группе пациентов с ВПС, при подозрении на синдром Бругада и АДПЖ программируемая стимуляция может оказать помощь в диагностике и стратификации риска ВСС.

Иная диагностика

  • Рекомендовано в некоторых случаях проведение эндомиокардиальной биопсии.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - С)

Комментарии:

Используется крайне редко в детской практике. Тем не менее у пациентов с тяжелым, прогрессирующим течением аритмии, рефрактерной к антиаритмической терапии и с подозрением на субклинический вариант миокардита или аритмогенную дисплазию правого желудочка данная процедура может оказать существенную помощь в диагностике. Наличие гистологических критериев воспалительных изменений и фиброза влияют на тактику лечения ЖТ.

  • Рекомендована консультация врача-генетика и генетическое обследование.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - B)

Комментарии:

В настоящее время известны гены, ответственные за развитие таких заболеваний как гипертрофическая кардиомиопатия, синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная ЖТ, синдром удлиненного интервала QT. Проводится генетической исследования пациента с ЖТ и семейный генетический скрининг всех членов семьи. Однако следует иметь в виду, что даже при ясном клиническом диагнозе, у 30% детей с синдром  удлиненного интервала QT и у 80 % пациентов с синдромом Бругада отмечаются отрицательные результаты генетического тестирования.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Клинический анализ крови