IgA-нефропатия

Сокращения
МКБ-10
N00-N08Гломерулярные болезни

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии (Ассоциация Нефрологов России, Научное общество нефрологов России).

Эпидемиология

Представляет собой наиболее распространенную форму первичного (идиопатического) гломерулонефрита (ГН) в мире: по данным морфологических регистров, частота IgA-нефропатии варьирует в зависимости от географического региона, составляя от 10-20% в США и Европе, до 40-45% – в странах Азии. По-видимому, истинная распространенность IgA-нефропатии выше, так как, с одной стороны, не всем пациентам с характерной клинической картиной заболевания выполняют биопсию почки, с другой – признаки IgA-нефропатии обнаруживают в биоптатах почек у лиц без явных клинических проявлений заболевания. IgA-нефропатия чаще развивается у представителей азиатской и европеоидной расы. Она может начинаться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на второе и третье десятилетия жизни. Мужчины заболевают в среднем в 2 раза чаще, чем женщины. IgA-нефропатия в 35-50% случаев рецидивирует в трансплантате; выживаемость трансплантата выше, чем при других болезнях почек.

Патогенез IgA-нефропатии

Механизм развития IgA-нефропатии – иммунокомплексный. По современным представлениям, ведущую роль играют изменения структуры молекулы IgA, обусловленные нарушением процессов ее гликозилирования и полимеризации и, как следствие, нарушение взаимодействия с белками матрикса, рецепторами к IgA на мезангиальных и других клетках, с компонентами системы комплемента. Это приводит к депонированию полимерного IgAl в мезангии, активации синтеза клетками почек различных цитокинов и факторов роста с развитием характерных морфологических изменений.

Предрасположенность к IgA-нефропатии может быть обусловлена носительством определенных локусов системы HLA, в частности, для семейных форм идентифицированы локусы 6q22–23 (IGAN1), 4q26–31 (IGAN2) и 17q12–22 (IGAN3). Уточняется роль других возможных генов-кандидатов.

Провоцирующими факторами являются инфекции верхних и нижних дыхательных путей, острые инфекционные или вирусные гастроэнтериты, другие инфекции, вакцинация, УФ-облучение.