IgA-нефропатия

Сокращения
МКБ-10
N00-N08Гломерулярные болезни

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии (Ассоциация Нефрологов России, Научное общество нефрологов России).

Симптомы и признаки

Клиническая картина IgA-нефропатии разнообразна: проявления варьируют от изолированной бессимптомной микрогематурии до быстропрогрессирующего ГН.

Основные клинические проявления IgA-нефропатии:

  • Гематурия – разной степени выраженности (микрогематурия, в 40-50% случаев макрогематурия), может быть изолированной и в сочетании с ПУ, при фазово-контрастной микроскопии осадка мочи выявляются дисморфные эритроциты.
  • Протеинурия – обычно небольшая (
  • Артериальная гипертензия (АГ) – чаще наблюдается при высокоактивном течении ГН в сочетании с протеинурией и острой почечной недостаточностью (ОПН) (в дебюте или при обострении нефрита), также развивается при формировании нефросклероза.
  • Острая почечная недостаточность (в сочетании с олигурией, отеками и АГ) может возникнуть на любой стадии IgA-нефропатии в результате тяжелого иммунного повреждения клубочков с формированием полулуний или вследствие окклюзии канальцев эритроцитами.
  • Хроническая почечная недостаточность развивается при длительном течении заболевания, в основном, у пациентов с высоким риском прогрессирования ХГН.
  • Повышение уровня IgA (в основном, полимерных форм) в сыворотке крови обнаруживается у 35-60% больных, как правило, не коррелирует с тяжестью болезни.

Различают следующие варианты клинического течения IgA-нефропатии:

1. Классический с повторными эпизодами макрогематурии (синфарингитная гематурия) (30-50% больных):

  • чаще развивается у молодых лиц;
  • характерно острое начало с эпизода макрогематурии, возникает на фоне инфекционного заболевания (обычно респираторной, реже мочевой, кишечной инфекции и т.д.) одновременно или в первые 2-3 дня болезни и сохраняется от нескольких часов до нескольких дней;
  • выявляется моча бурого цвета;
  • могут отмечаться боли в поясничной области;
  • наличие сгустков крови в моче не характерно;
  • при микроскопическом исследовании осадка мочи обнаруживают дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры;
  • выявляется протеинурия (ПУ);
  • возможно нарушение функции почек, как правило, обратимое;
  • отмечается транзиторная артериальная гипертония (АГ);
  • в промежутках между эпизодами макрогематурии сохраняется персистирующая микрогематурия, или наблюдается полная нормализация анализов мочи (до следующего эпизода).

2. Бессимптомный (у 30-40% больных)

  • чаще развивается у лиц после 40 лет;
  • при обследовании выявляют персистирующую микрогематурию в сочетании с ПУ и/или АГ.

3. Атипичные формы протекают с клинической картиной, в большей степени сходной с другими вариантами гломерулярного повреждения – болезнь минимальных изменений с IgA-депозитами в мезангии; острое повреждение почек (ОПП), ассоциированное с эпизодами макрогематурии; быстропрогрессирующий ГН с полулуниями и депозитами IgA в мезангии.

Критерии для постановки диагноза

Рекомендация 1. Диагностика IgA-нефропатии базируется на выявлении специфических изменений при морфологическом исследовании ткани почки.

Морфологические критерии IgA-нефропатии

При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует, в том числе, в биоптатах отдельного пациента:

  • характерны очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с расширением внеклеточного матрикса;
  • возможны различной степени выраженности интра- или экстракапиллярная пролиферация;
  • возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний;
  • на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев.

Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики IgA-нефропатии.

Выявляют депозиты IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. По данным различных центров, частота выявления
изолированных депозитов IgA колеблется от 0 до 85%. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4; наличие депозитов С1q не характерно.

При электронной микроскопии характерны отложения электронно-плотного материала в мезангии, реже субэндотелиально или субэпителиально, соответствующие иммунным
комплексам, определяемым при иммунофлуоресцентной микроскопии.

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

Рекомендация 2. Диагноз первичной IgA-нефропатии должен базироваться на исключении вторичного характера заболевания.

IgA-нефропатию можно заподозрить на основании характерной клинической картины:

  • наличие эпизодов «синфарингитной» гематурии и/или персистирующей микрогематурии в сочетании с ПУ различной степени выраженности и повышенным уровнем IgA в крови.

Необходим тщательный сбор анамнеза, комплексная оценка результатов клинического, лабораторного и инструментального обследования для исключения вторичных причин
IgA-нефропатии. При вторичной форме IgA-нефропатии на момент биопсии, как правило, уже имеются клинические и лабораторные признаки основного заболевания.

Причины вторичной IgA-нефропатии

  • Заболевания печени: цирроз печени любой этиологии
  • Заболевания кишечника: целиакия, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит
  • Болезни кожи: псориаз, герпетиформный дерматит
  • Заболевания легких и бронхов: саркоидоз, муковисцидоз, идиопатический гемосидероз легких, облитерирующий бронхиолит
  • Злокачественные новообразования:рак легкого, гортани, поджелудочной железы, опухоли кишечника; ходжкинская лимфома, Т-клеточные лимфомы (в том числе, грибовидный микоз)
  • Инфекции и паразитарные заболевания: ВИЧ-инфекция, HBV-инфекция, HCV-инфекция, диссеминированный туберкулез, лепра, хронический шистосомоз, токсоплазмоз
  • Другие системные и аутоиммунные заболевания: геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, криоглобулинемия, склеродермия, синдром Шегрена, болезнь Бехчета, синдром Рейтера
  • Заболевания, которые могут сочетаться с IgA-нефропатией: ANCA-васкулиты (гранулематоз Вегенера), диабетическая нефропатия, мембранозная нефропатия. IgA-нефропатию следует дифференцировать с другими мезангиальными формами ГН и рядом наследственных нефропатий, протекающих с гематурией (синдром Альпорта,
    болезнь тонких мембран).

Клинические проявления IgA-нефропатии не различаются при идиопатическом и вторичном вариантах заболевания, в этой связи дифференциальная диагностика этих форм
должна базироваться на исключении всех возможных вторичных причин заболевания.

Необходимо провести полноценное урологическое обследование для исключения опухолей почек и мочевыводящих путей, аномалий строения и положения почек, мочекаменной болезни, которые могут симулировать клиническую картину IgA-нефропатии, а также сосуществовать с ней.