Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

Сокращения
МКБ-10
D69.3Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

1. Клинические рекомендации "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых"
(Национальное гематологическое общество).

Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Оценка выполнения

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1.

Выполнено сбор жалоб, анамнеза (в том числе семейного и профессионального), объективный статус больного (в основном – геморрагический синдром), размеры селезенки, наличие периферических и/или внутрибрюшных и внутригрудных лимфоузлов

Да/Нет

2++

В

2.

Выполнен клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и уровня тромбоцитов на анализаторе и по мазку

Да/Нет

1++

А

3.

Выполнен биохимический анализ крови

Да/Нет

1++

А

4.

Выполнена коагулограмма (при невозможности – время кровотечения)

Да/Нет

1++

А

5.

Выполнен анализ крови на ВИЧ

Да/Нет

1+

А

6.

Выполнен анализ крови на вирусы гепатита В и С

Да/Нет

1+

А

7.

Выполнено УЗИ органов брюшной полости

Да/Нет

3

D

8.

Выполнено определение антитромбоцитарных антител*

Да/Нет

2+

B

9.

Выполнено определение антител к ТПО*

Да/Нет

2+

B

10.

Выполнено определение антител к кардиолипину*

Да/Нет

2+

B

11.

Выполнено определение антител к бета-2-гликопротеину 1*

Да/Нет

2+

B

12.

Выполнено определение волчаночного антикоагулянта*

Да/Нет

2+

B

13.

Выполнено определение антинуклеарного фактора

Да/Нет

2+

B

14.

Выполнено определение антител к двуспиральной (нативной) ДНК

Да/Нет

2+

B

15.

Выполнено определение антител к герпес-вирусам*

Да/Нет

2+

B

16..

Выполнена рентгенография органов грудной клетки

Да/Нет

3

D

17.

Выполнена миелограмма

Да/Нет

1++

A

18.

Выполнена трепанобиопсия**

Да/Нет

1++

A

19.

Выполнен тест на беременность у женщин детородного возраста

Да/Нет

2+

B

20.

Проведена терапия 1, 2 или 3 линий (глюкокортикостероиды по различным схемам, внутривенный иммуноглобулин, спленэктомия, ритуксимаб, элтромбопаг, ромиплостим, другие иммуносупрессоры)

Да/Нет

1+

A

21.

Проведена терапия 3 линии другими иммуносупрессантами

Да/Нет

3

D

22.

Достигуто повышение количества тромбоцитов в 2 раза выше начального

Да/Нет

1++

A

23.

Проведено купирование геморрагического синдрома

Да/Нет

1++

A

* при наличии лабораторных возможностей и покрытия расходов по ОМС

** при показаниях

Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств

Уровни достоверности доказательств

Описание

1++

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

1+

Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ

1-

Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок

2++

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи

2+

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

2-

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

3

Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев)

4

Мнение экспертов

Рейтинговая схема для оценки убедительности рекомендаций

Уровни убедительности рекомендаций

Описание

A

Рекомендации основаны: по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

B

Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+

C

Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++

D

Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4 или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+