Гликогеновая болезнь у детей
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспарагинаминотрансфераза
ГБ – гликогеновая болезнь
ГГТ – гамма-глутамилтрансфераза
Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
ДНК – дезоксирибонуклеотиновая кислота
КФК – креатинфосфокиназа
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛПНП – липопротеины низкой плотности
ЛПОНП – липопротеины очень низкой плотности
МНО – международное нормализованное отношение
ОТП – ортотопическая трансплантация печени
ПИ – протромбиновый индекс
США – Соединенные Штаты Америки
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭПР – эндоплазматический ретикулум
ЭХО-КГ – эхокардиография
1. 2016 Клинические рекомендации "Гликогеновая болезнь у детей" (Союз педиатров России).
Классификация
Общепринятая номенклатура ГБ пока не разработана. В настоящее время принято использовать классификацию, предложенную Дж.Кори в 1954 г. и построенную по хронологическому принципу: типы ГБ обозначаются римскими цифрами и располагаются в порядке открытия синдромов и соответствующих ферментных дефектов. Сейчас принято выделять до 15 различных типов ГБ. Важно отметить, что у одного пациента возможно сочетание нескольких ферментных дефектов, и в таких случаях принято говорить о неидентивицированных типах ГБ. Нарушение расщепления гликогена может поражать в первую очередь печень и/или мышцы, поэтому в настоящее время оправданным также считается патогенетическое деление ГБ
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
