Гистиоцитарные новообразования

Гистиоцитарные новообразования представляют собой гематологические нарушения, характеризующиеся накоплением неопластических миелоидно-дендритных клеток с сопутствующим воспалительным инфильтратом. Существует более 100 подтипов гистиоцитозов, но они составляют менее 1% случаев всех  раков мягких тканей и лимфатических узлов. Течение  варьирует  от локализованных и легких проявлений до диссеминированных и летальных. Начальные проявления неспецифичны, что может привести к задержке в диагностике и лечении. 

Выделяют следующие группы:

• гистиоцитозы, связанные с клетками Лангерганса(ГКЛ);
• кожные и кожно-слизистые;
• злокачественные гистиоцитозы;
• болезнь Розай-Дорфмана (RDD);
• гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и синдром активации макрофагов ГКЛ