Гипоспадия у детей

Сокращения
МКБ-10
Q54Гипоспадия

1. 2016 Клинические рекомендации «Гипоспадия у детей» Союз педиатров России

Немедикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Оперативная гипоспадиология - одна из самых сложных областей детской урологии, со значительным уровнем осложнений, даже в опытных руках хирурга. Последнее столетие ознаменовалось появлением большого числа новых хирургических методик, которых на сегодняшний день насчитывается более 300 видов. Актуальность данной проблемы состоит в правильном выборе той или иной методики, конечным результатом которой будет хороший функциональный и косметический результат, с минимальным числом послеоперационных осложнений.

Выбор методов коррекции данной патологии устанавливается в процессе диагностики и определяется типом гипоспадии, размерами головки полового члена, степенью выраженности его искривления или хорды, а также состоянием уретральной площадки и кожи крайней плоти, которые используются для создания недостающего участка уретры. Операция должна тщательно планироваться хирургом, ее методика – быть четко обоснована.

  • При классической гипоспадии с аномальной асимметричной крайней плотью не рекомендуется проводить оперативное лечение в неонатальном периоде для сохранения крайней плоти с целью оптимизации в дальнейшем выбора хирургической тактики.
  • Коррекцию гипоспадии у здоровых по остальным параметрам пациентам рекомендуется проводить с шестимесячного возраста.
  • При дистальных формах гипоспадии рекомендовано отдавать предпочтение следующим методикам:
    • при головчатой и венечной формах - MAGPI (meatal advavcement and glanduloplasty, меатогландуллопластика, разработанная в 1981 г. Duckett J.W.).
    • при глубокой вентральной бороздке головки пениса – GAP (glans approximation plasty), операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991г.), W. Snodgrass, P. Mathieu, или ее модификация Barcat, который дополнил операцию более тщательной диссекцией уретральной площадки и крыльев головки полового члена и более полноценным многослойным закрытием неоуретры, что привело к снижению вероятности образования свищей.

Комментарии: при выполнении операции MAGPI производится окаймляющий разрез кожи с отступом 3 мм от венечной борозды, включая дистопированный меатус. Выполняется дорсальная меатотомия, используя принцип Гейнике-Микулича (меатус рассекается продольно и зашивается в поперечном направлении). Дистопированное наружное отверстие уретры с небольшой частью уретры перемещается на верхушку полового члена и над ним соединяются латеральные края головки (меатопластика). Таким образом, не создается уретральная трубка, а меатус с дистальной уретрой перемещается на верхушку головки. Отсутствие швов уретры практически исключает образование свищей. Уретральный катетер не устанавливается. Операция может выполняться в амбулаторных условиях. Данное хирургическое вмешательство позволяет особенно хорошо корректировать передние формы гипоспадии. При этом необходимы определенные условия: сохранная и подвижная кожа наружного отверстия уретры, меатус небольших размеров, выраженная срединная борозда на вентральной поверхности головки. Однако, при этих формах гипоспадии в значительном числе случаев отсутствует кавернозная ткань дистальной уретры, стенка которой представлена истонченной просвечивающейся кожей.

  • При проксимальных формах при выборе оперативной тактики большинству больных рекомендовано проведение уретропластики по методике W. Snodgrass, которая хорошо себя зарекомендовала не только при дистальных, но и при проксимальных формах гипоспадии, накладные оперативные вмешательства по Onlay или Hodgson II, а также 2-х этапные операции.

Комментарий:

Характеристика способа уретропластики по Snodgrass. Данная технология отличается от метода Duplay продольным разрезом по вентральной поверхности головки полового члена. Данный разрез позволяет без натяжения свести линию уретрального шва при маленькой головке полового члена либо при уплощенной головке.

Характеристика модифицированного способа уретропластика типа Hodgson-II. Метод применяют при передней и средней формах гипоспадии без вентральной деформации ствола полового члена либо с искривлением, устранить которое удается, сохранив эпителиальный лоскут на вентральной поверхности полового члена между гипоспадическим меатусом и вершиной головки полового члена. Эта операция относится к большой группе пластик уретры типа «flip-flap», при которой лоскут на вентральной поверхности полового члена используется для формирования одной из стенок артифициальной уретры. Урологи  иногда называют этот лоскут «базовым» или «flip». Ширина данного лоскута, как правило, составляет половину длины окружности уретры.

Нередко гипоспадия сопровождается меатальным стенозом, поэтому с целью устранения стеноза по боковым сторонам гипоспадического меатуса на четырех и восьми часах производят два коротких разреза уретры, чтобы не увеличивать степень дистопии наружного отверстия. Длина разреза варьирует от 1 до 3 мм в зависимости от возраста пациента и степени выраженности меатального стеноза. Линия разреза предварительно раздавливалась гемостатическим зажимом типа «москит». После устранения меатального стеноза приступают к основному этапу операции.

На вентральной поверхности полового члена производят U-образный разрез с окаймлением меатуса по проксимальному краю. Разрезы выполняют на таком расстоянии друг от друга, чтобы ширина оставляемой полоски равнялась половине длины окружности формируемой уретры.

Внутренний листок крайней плоти пересекают в 3-4 мм от венечной борозды, затем кожу полового члена мобилизуют до основания. Нередко фиброзная хорда распространяется проксимальнее гипоспадического меатуса, практически достигая  пено-скротального угла. Таким образом, тактика полного обнажения кавернозных тел полового члена оправдывает себя для всех форм гипоспадии, позволяя освободить эректильную ткань от врожденных фиброзных тяжей, значительно ограничивающих рост ствола полового члена в дальнейшем. Критерием полного иссечения рубцовой ткани может служить тест «искусственной эрекции», позволяющий достоверно оценить степень искривления ствола полового члена. В авторском варианте на вентральной поверхности головки производят деэпидермизацию двух треугольных участков, после чего формируют препуциальный лоскут артифициальной уретры, именуемый в литературе как «flap». В этом случае по окончании операции вентральная поверхность головки полового члена представлена кожей препуция, а меатус имеет поперечное расположение. Функция полового члена после этой операции не страдает, но косметический дефект сохраняется.

  • Рекомендуется проведение двухэтапных хирургических пособий в отдельных случаях, например, когда при дистальных формах уретральная площадка деформирована, склерозирована и непригодна для уретропластики, вследствие чего подлежит полному иссечению, а также при проксимальных формах, при выраженном искривлении полового члена.

Комментарии: использование двухэтапных хирургических пособий в определенных случаях позволяет создать правильный в функциональном отношении половой член и получить хороший косметический результат. Это особенно актуально при проксимальных формах, при выраженном искривлении полового члена, когда на первом этапе лучше выполнить оптимальное его выпрямление, сформировать полноценную уретральную пластину, а на втором – применить методику Snodgrass или накладной тип операции.

  • При наличии сопутствующего искривления полового члена для выпрямления полового члена рекомендуется применение следующей оперативной тактики: иссечение тканей на вентральной поверхности полового члена, полное сохранение уретральной дорожки с гофрированием белочной оболочки на тыле полового члена и частичное отделение уретральной площадки от кавернозных тел с пересечением её в зоне натяжения. Либо использование подхода, когда выпрямление полового члена достигается после смещения с него проксимально кожного покрова, а также во время разреза кожи проксимальнее дистопированного меатуса и иссечения рубцовых тканей в этой зоне.

Комментарий: выпрямление полового члена обязательно проводится под контролем искусственной эрекции, независимо от метода выполнения операции.       

  • При наличии ротации полового члена для достижения хорошего косметического результата таким больным рекомендуется деторсия (раскручивание) и фиксация полового члена в правильном положении.

Лечение отдельных групп пациентов

Информация для пациентов

Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности полового члена под центром его головки.

Соответственно локализации наружного отверстия уретры, существуют различные формы гипоспадии. Наиболее распространенной классификацией гипоспадии является предложенная Barcat. Передняя (65-70%): подразделяющаяся на головчатую, венечную и дистально – стволовую форму. Средняя (10-15%): среднестволовая форма. Задняя (20%): проксимально-стволовая, пено-скротальная, скротальная, промежностная форма. Данная патология может быть как без деформации кавернозных тел, так и с незначительным, либо грубым искривлением последних.

При клиническом осмотре больного особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Определение размеров полового члена, формы головки и выраженность ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется  внимание размерам крайней плоти и мошонки.

Установлено, что оптимальным временем проведения хирургической коррекции гипоспадии считается возраст от 6 месяцев до 2-х лет, до момента начала обучения туалетным навыкам и осознанной оценки ребенка своей половой принадлежности. 

Перед урологом стоит задача выбора наиболее оптимальных методик хирургической коррекции гипоспадии, при которых конечным результатом будет анатомически правильно сформированный половой член с обязательным восстановлением головчатого отдела уретры, наличие акта мочеиспускания с нормальными внешними (неразбрызгивающаяся струя, направленная по оси полового члена) проявлениями, и урофлоуметрическими показателями, достижение психосексуальной адаптации ребенка, что также зависит от косметического результата оперативной коррекции.

Сегодня ни один врач не может сказать, что его метод является лучшим. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, руководствуясь особенностями патологии и интересами больного.