Гипоспадия у детей

Сокращения
МКБ-10
Q54Гипоспадия

1. 2016 Клинические рекомендации «Гипоспадия у детей» Союз педиатров России

Симптомы и признаки

Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

  1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
  2. Вентральное искривление пениса (хорда);
  3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsumpenis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum.

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

  1. Имеется вентрально «открытая» головка;
  2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
  3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
  4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
  5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis,нормальные;
  6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
  7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpusspongiosum;
  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
  • в редких случаях - ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

  1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
  2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев).

Методы исследования

Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

Физикальное обследование

  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки.
  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии.

Комментарии: Выявление сочетанных пороков полового члена и мочеиспускательного канала позволяет значительно уменьшить число послеоперационных осложнений.

  1. Стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатостеноз). Данный порок часто сопровождает гипоспадию.
  2. Диспластические изменения дистального отдела уретры и кожи вентральной поверхности полового члена в виде ее истончения, нарушения кровоснабжения и подвижности. Данные особенности значительно усложняют пластику уретры и последующее заживление мочеиспускательного канала. Использование измененной кожи в качестве пластического материала является нецелесообразным.
  3. Врождённое искривление полового члена наиболее часто встречается при гипоспадии. Ведущей патоморфологической причиной искривления полового члена у больных с гипоспадией является недостаточное развитие кожи и фасций на его вентральной поверхности и, в некоторых случаях, искривление кавернозных тел. Уретральная дорожка играет в искривлении незначительную роль. Очень часто искривление полового члена сопровождается наличием диспластических изменений дистального отдела уретры и кожи вентральной поверхности полового члена.
  4. Врожденная ротация полового члена. Для достижения хорошего косметического результата таким больным показана деторсия (раскручивание) и фиксация полового члена в правильном положении.
  5. Эктопия полового члена. Визуально у таких пациентов мошонка напоминает большие половые губы, а половой член – гипертрофированный клитор. Перемещение кожи мошонки позволяет восстановить правильное анатомическое положение полового члена. Как правило, данный порок наблюдается при проксимальных формах гипоспадии.
  6. Урогенитальный синус (utriculus) наблюдается у детей с проксимальной формой гипоспадии. Малые размеры (до 10 мл) и быстрое опорожнение синуса не представляют опасности послеоперационных осложнений (как очаг инфекции). Гигантские размеры синуса (до 350 мл), с нарушением опорожнения и инфицированием требуют радикального иссечения зачатка матки. Комплексный подход позволяет оценить исходное состояние больного и выбрать оптимальный метод хирургического лечения. Однако необходимо признать, что степень искривления полового члена и качество уретральной пластины не могут быть адекватно оценены даже при детальном визуальном осмотре. Принятие решения о тубуляризации неоуретры или выборе иного метода коррекции целесообразно только после декутанизации полового члена, полного его выпрямления и визуализации уретральной пластины.

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение уродинамического обследования.

Комментарии: Комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии. Учитывая неинвазивность и простоту методики, детям в возрасте от 2 до 18 лет рекомендовано проводить урофлоуметрическое обследование, которое на сегодняшний день является скрининг-методом определения нарушений уродинамики нижних мочевых путей, а именно – сократительной способности детрузора мочевого пузыря и сопротивления пузырно-уретрального сегмента. Данное обследование проводится дважды. До операции и после проведенной хирургической коррекции.

  • Рекомендовано проведение ультразвукового исследования верхних мочевыводящих путей для исключения сопутствующей патологии.