Гемофилия

Сокращения
МКБ-10
D66Наследственный дефицит фактора viiiD67Наследственный дефицит фактора ix

1. 2014 Клинические рекомендации «Гемофилия» Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов

Определение
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Алгоритм лечения

Алгоритм ведения пациента

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение кровотечений (по требованию)

  • Рекомендовано по всех случаях сразу использовать достаточную дозу и соблюдать кратность введения препарата.

Комментарии: Расчет дозы концентратов факторов свертывания крови и продолжительность

  • Рекомендовано проведение первичной профилактики с целью предотвращения развитие гемофилической артропатии и инвалидизацию пациентов.

Комментарии: Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови – необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией.

Профилактика заключается в систематическом применении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений и развития гемофилической артропатии. Профилактическая терапия, которая начинается до 2 лет жизни или сразу после развития первого гемартроза называется первичной.

Первичная профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата. Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При необходимости может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера и т.д.

  • Рекомендовано проводить пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы (особенно в суставы-мишени) вторичную профилактику.

Комментарии: Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни.

Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой локализации. Пациентам с активностью фактора более 3% постоянное или длительное профилактическое ингибиторной гемофилии

Общая информация

Появление ингибитора к фактору VIII/IX считается самым тяжелым осложнением, связанным с

  • Рекомендовано у пациентов с низким титром ингибитора кровотечение купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия.

Комментарии: Выбор препарата для

  • Рекомендована ИИТ у пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии с целью элиминации ингибитора.

Комментарии: оптимальные сроки начала ИИТ – сразу после выявления ингибитора. Эффективность ИИТ значительно повышается, если в начале терапии титр ингибитора не превышает 10 БЕ. В случае если титр выше указанного значения, рекомендуется прекратить инфузии концентрата FVIII**, перевести пациента на терапию шунтирующими препаратами и контролировать титр ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к ИИТ. При проведении ИИТ недопустимо менять препарат концентрата FVIII**, поскольку это значительно ухудшает прогноз терапии. Перед проведением ИИТ необходимо убедиться в наличии достаточного количество препарата концентрата фактора.

Оптимального режима проведения ИИТ нет. Для пациентов с высокореагирующим ингибитором, независимо от титра ингибитора на момент начала ИИТ, рекомендована начальная схема 100 – 150 МЕ/кг FVIII** каждые 12 часов. Для пациентов с низкореагирующим ингибитором рекомендовано начинать ИИТ по схеме 50 – 100 МЕ/кг FVIII ежедневно или каждый второй день.

Снижение дозы и кратности введения препарата начинается после достижения следующих показателей: титр ингибитора - менее 0,6 БЕ, нормализация теста восстановления (более 70%) и нормализация периода полувыведения (более 7 часов). Снижение дозы препарата проводится постепенно по схеме с постоянным лабораторным контролем. После достижения дозы в 30 – 50 МЕ/кг 1 раз в 2 дня необходимо продолжить терапию в режиме вторичной профилактики на данной дозе постоянно. Отмена профилактического

Хронический синовиит

  • Рекомендовано при развитии хронического синовиита проведение профилактической заместительной терапии концентратом фактора в режиме, который позволит предотвратить развитие спонтанных гемартрозов. Также важным моментом является выполнение ежедневных упражнений (ЛФК), направленных на укрепление мышц и поддержание подвижности сустава.

Комментарии: Хронический синовиит развивается после повторных гемартрозов. Как правило, является следствием отсутствия или недостаточной эффективности заместительной терапии. Проявления - длительно сохраняющееся повышение температуры над пораженным суставом, увеличение объема мягких тканей области сустава, рецидивирующие кровоизлияния, ограничение подвижности.

Диагностика включает выявление клинических признаков, УЗИ суставов и/или МРТ. Терапия проводиться совместно с ортопедами, имеющими опыт лечения больных гемофилией. При сохранении признаков воспаления показана терапия нестероидными противовоспалительными препаратами (ингибиторами COX-2).

При недостаточной эффективности заместительной терапии возможно проведение курса пункций сустава с введением стероидных противовоспалительных препаратов (на первом этапе), далее, вариантами выбора являются химическая или эндоскопическая синовэктомия, а при их недостаточной эффективности – хирургическая коррекция.

Хроническая деформирующая артропатия

  • Рекомендовано проведение совместной терапии с ортопедами, имеющими опыт лечения больных гемофилией.

Комментарии: Хроническая деформирующая артропатия возникает вследствие прогрессирующего течения хронического синовиита и рецидивирующих кровоизлияний в суставы. Проявляется остеопорозом, нарушением структуры, истончением и потерей суставного хряща, болевым синдромом, контрактурами, мышечной атрофией, деформацией сустава.

В основе профилактики развития хронической артропатии – адекватная постоянная профилактическая заместительная терапия. Своевременное лечениесиновиита также необходимо для предотвращения развития артропатии. Диагностика артропатии основана на выявлении клинических признаков и на результатах проведенных инструментальных исследований: УЗИ, КТ, МРТ.

Целью лечения уже развившейся хронической артропатии является улучшение функционирования сустава и уменьшение болевого синдрома. Для борьбы с болевым синдромом оптимально использовать ингибиторы COX-2.

Для восстановления функции сустава, состояния мышц проводят курсы ЛФК и физиотерапии. В ряде случаев эффективно использование тренажеров. На начальных этапах восстановительного лечения показано проведение курсов препаратов, содержащих гиалуроновую кислоту. При недостаточной эффективности консервативной терапии, показано хирургическое лечение. Хирургическое лечениепациентов с гемофилией должно проводиться врачами, имеющими опыт леченияпациентов с гемофилией.

Псевдоопухоли

  • Рекомендовано проведение совместного лечения хирургами и гематологами. На первом этапе возможна попытка интенсивной заместительной терапии в течение 6 – 8 недель с последующим МРТ контролем. Если образование не имеет тенденции к обратному развитию, рекомендовано тотальное удаление опухоли с иссечением капсулы.

Комментарии: Формируются вследствие неправильного лечения кровоизлияний в мягкие ткани, обычно в мышцы, расположенные рядом с костью, которая может быть затронута вторично, или при поднадкостничных кровоизлияниях. Проявления: стабильное опухолевидное образование, оттесняющее окружающие ткани. Существует на протяжении многих месяцев и лет. Не имеет тенденции к обратному развитию на фоне интенсивной заместительной терапии факторами.

Диагностика – физикальное обследование, проведение рентгенографии, КТ или МРТ пораженного сегмента тела.

При отсутствии лечения псевдоопухоль может достигать гигантских размеров, создавая давление на нейроваскулярные структуры и вызывая патологические переломы.

Операция должна проводиться специалистами, имеющими опыт хирургического ортопедического лечения больных гемофилией.

Переломы

  • Рекомендовано при развитии перелома незамедлительное начало заместительной терапии концентратом фактора. В течение первых 3-5 дней необходимо поддержание уровня фактора в крови не менее 50-100%. В зависимости от локализации и тяжести травмы. Постоянная заместительная терапия фактором должна проводиться в течение 10-14 дней.

Комментарии: Риск развития переломов у пациентов с гемофилией связан с остеопорозом и гемофилической артропатией. Сразу после стабилизации перелома следует приступить к проведению восстановительного лечения.

Иное лечение

  • Рекомендована дополнительная гемостатическая терапия для остановки кровотечений/кровоизлияний у пациентов с гемофилией. Рекомендуется Десмопрессин (DDAVP). Применение десмопрессина может поднимать активность FVIII у пациентов с легкой ГА. Рекомендовано внутривенное или подкожное введение в разовой дозе 0,3 мкг/кг. Возможно использование специального назального спрея. Разовая доза - 300 мкг.

Комментарии: следует избегать применения десмопрессина у детей до 4 лет и у пациентов старше 60 лет. Препарат вводится однократно, при повторном введении через короткий промежуток времени возможно развитие тахифилаксии. Имеется большая индивидуальная вариабельность ответа на введение DDAVP, поэтому, перед его назначением, для оценки индивидуальной реакции, необходимо выполнить тест восстановления (анализ активности FVIII до и через 1 час после введения терапевтической дозы Длительность терапии DDAVP у детей не должна превышать 1 – 2 дней.

  • Ингибиторы фибринолиза. Используются как дополнение к специфической заместительной терапии. Наиболее эффективны при кровотечениях из ран слизистых оболочек. Могут использоваться для лечения кровотечений других локализаций. Запрещено использовать при почечных кровотечениях.
  • Местные гемостатические препараты. При проведении оперативных вмешательств, особенно на паренхиматозных органах, при экстракции зубов, лечении ран показано использование местных гемостатических препаратов. Эти препараты применяются совместно с заместительной терапией и призваны оптимизировать местный гемостатический эффект.
  • Клинико-психологическая адаптация.
  • Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов.
  • Ультрафонофорез лекарственный при заболеваниях суставов.
  • Школа психологической профилактики для пациентов и родственников.
  • Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях суставов.
  • Воздействие высокочастотными электромагнитными полями (индуктотермия).
  • Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ).
  • Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП).

Немедикаментозная терапия

Оперативное лечение

  • Рекомендовано проводить любое оперативное вмешательство или проведение инвазивной процедуры под прикрытием заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови.

Комментарии: У пациентов с гемофилией хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения как осложнений гемофилии, так и не связанных с гемофилией заболеваний. Перед любым хирургическим вмешательством необходима консультация в центре лечения гемофилии. Если есть возможность, оперативноелечение лучше проводить в специализированном стационаре. Оперативное вмешательство у пациентов с ингибиторной гемофилией должно проводиться только в условиях специализированного стационара.

Анестезиолог должен иметь опыт лечения пациентов с нарушениями свертываемости крови.

Необходим строгий мониторинг коагулограммы, активности фактора и скрининг на наличие ингибитора. Дозирование и продолжительность терапии концентратом фактора свертывания крови зависят от типа оперативного вмешательства.

При необходимости проведения таких диагностических процедур, как люмбальная пункция, пункция артерии, эндоскопическое исследование с биопсией, ведение пациента такое же, как при хирургическом лечении.

Лечение отдельных групп пациентов

Информация для пациентов

Обучение больных гемофилией что такое гемофилия?

Гемофилия — это проблема кровотечения. У больных гемофилией кровотечение происходит не быст­рее, чем у здоровых, но может длиться дольше. У таких больных в крови не хватает фактора свер­тывания, который определяется наличием в крови белков, обеспечивающих свертываемость крови.

Гемофилия — редкое врожденное заболевание. Оно встречается менее чем у 1 человека на 10000 мужского населения.

Наиболее распространенный тип гемофилии — гемофилия А. При этом заболевании у человека не хватает фактора свертывания VIII. Менее распространенный тип — гемофилия В. У таких больных не хватает фактора свертывания IX. Результаты гемофилии А и В одинаковы — кровотечения у больных длятся дольше обычного.

Как люди заболевают гемофилией?

Люди не могут заразиться гемофилией от кого-нибудь, как простудой. Гемофилия обычно переда­ется по наследству, то есть через гены родителей. Гены несут сведения о развитии клеток тела в пе­риод внутриутробного развития ребенка. В частнос­ти, они определяют цвет волос и глаз.

Иногда гемофилия встречается у людей, в семьях которых не известны случаи этой болезни. Это называется спорадической гемофилией. Около 30 % больных гемофилией получают ее не через гены ро­дителей. Болезнь у них вызвана изменениями в ге­нах самого больного.

Как наследуется гемофилия?

Если отец болен гемофилией, а мать здорова, ни один из сыновей не заболеет гемофилией. Носителями гена станут все дочери.

Женщины, имеющие ген гемофилии, называются носителями. У них могут проявляться симптомы гемофилии, и они могут передавать заболевание своим детям. Вероятность того, что их сыновья будут больны гемофилией, а дочери станут носителя­ми ее гена, составляет 50 %.

Женщина может болеть гемофилией только в том случае, если болен ее отец, а мать является но­сителем. Такие случаи крайне редки.

Три формы тяжести заболевания

Тяжесть заболевания означает, как серьезно состояние больного.

Степень тяжести заболевания зависит от того, насколько больному не хватает фактора свертывания крови.

Норма: 50—150% обычной активности факто­ра свертывания VIII или IX крови.

Легкая форма гемофилии: 5—30 % обычной активности фактора свертывания крови.Возможно длительное кровотечение после хирургической операции или тяжелого ранения. Проблема кровотечения может отсутствовать. Кровотечения случаются редко. Кровотечения имеют место только при ранениях.

Средняя форма гемофилии: 1—5 % обычной активности фактора свертывания крови.Возможно длительное кровотечение после хи­рургического и стоматологического вмешательства либо тяжелого ранения. Кровотечения возможны примерно 1 раз в месяц. Кровотечения без видимой причины редки или отсутствуют.

Тяжелая форма гемофилии: менее 1 % обычной активности фактора свертывания крови. Частые внутримышечные и внутрисуставные кровотечения (в основном в коленных, локтевых и голеностопных суставах). Кровотечения возможны 1—2 раза в неделю. Возможны кровотечения без видимой причины.

Каковы симптомы гемофилии?

Симптомы гемофилии типов А и В одинаковы:

  • большие синяки;
  • внутримышечные и внутрисуставные кровотече­ния, особенно в коленных, локтевых и голеностопных суставах;
  • единичные кровотечения (внезапные внутренние кровотечения без видимой причины);
  • длительные кровотечения после пореза, удаления зуба или операции;
  • длительное кровотечение после несчастного стучал, особенно при ранении головы. Внутримышечные и внутрисуставные кровотече­ния вызывают:
  • боль или «странное ощущение»;
  • боль и окоченение;
  • нарушение подвижности суставов или мышц;
  • опухание.

Где чаще происходят кровотечения?

У больных гемофилией бывают внутренние и наружные кровотечения.

Многочисленные кровотечения в одном и том же суставе могут привести к его повреждению и болевым ощущениям.

Повторяющиеся кровотечения могут вызвать другие заболевания, такие, как артрит, при котором затрудняется ходьба или выполнение других простых действий.

Внутрисуставные, внутримышечные кровотечения происходят чаще всего в указанных зонах. Однако суставы рук при гемофилии обычно остаются неповрежденными (в отличие от некоторых видов артрита).

Как лечат больных гемофилией?

В настоящее время лечение гемофилии весьма эффективно. Недостающий фактор свертывания крови вводится путем инъекции. Когда достаточный объем фактора свертывания крови достигает поврежденного места, кровотечение прекращается.

Лечите кровотечение быстро!

Незамедлительное лечение поможет уменьшить боль и повреждение суставов, мышц и органов. При незамедлительном лечении для остановки кровотечения понадобится меньше фактора свертывания крови.

Если сомневаетесь — лечите!

Если Вам кажется, что у Вас началось кровотечение, лечите его даже в том случае, когда Вы в этом не уверены. НИКОГДА не ждите, пока сустав воспалится, опухнет и станет болеть. Не думайте о том, что лечение может быть «напрасным».

Радикального средства от гемофилии пока нет, но при лечении больные могут вести здоровый образ жизни.

Без лечения больным с тяжелой формой гемо­филии может быть трудно регулярно ходить в школу или на работу. Они могут стать физически неполноценными, у них могут возникать проблемы при ходьбе или других простых действиях, либо они могут умереть в раннем возрасте.

Когда следует прибегать к лечению?

Лечение требуется в следующих случаях:

  • при внутрисуставном кровотечении;
  • при внутримышечном кровотечении, особенно в области рук и ног;
  • при ранениях шеи, рта, языка, лица или глаз;
  • при сильных ушибах головы и необычной головной боли;
  • при обильных или постоянных кровотечениях в любом месте;
  • при сильной боли или опухании любого места;
  • при любых открытых ранах, которые требуется зашивать;
  • после любого несчастного случая, в результате которого может возникнуть кровотечение.

Лечение требуется перед:

  • хирурги ческой операцией, включая стоматологическую;
  • действиями, которые могут вызвать кровотечение.

Когда лечение, возможно, не требуется?

У детей, больных гемофилией, часто бывают небольшие ссадины, но обычно они не опасны. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны осмотреть медсестра или врач — специалисты в области гемофилии.

Небольшие порезы и царапины будут кровоточить столько же времени, сколько у здорового человека. Обычно они не опасны.

Глубокие порезы часто (но не всегда) будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану.

Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном кровотечении следует обратиться к врачу.

Узелки на память для больных гемофилией

  1. Лечите кровотечение быстро.
  2. При быстрой остановке кровотечения уменьша­ется боль, наносится меньший вред суставам, мышцам и органам. Кроме того, остановка кровотечения потребует менее продолжительного лечения. Будьте в хорошей физической форме. Сильные мышцы помогут Вам защититься от единичных кровотечений (без видимой причины) и проблем с суставами. Спросите Вашего лечащего врача, какие виды спорта и упражнения для Вас оптимальны.
  3. Не принимайте аспирин. Аспирин (ацетилсалициловая кислота) может провоцировать кровотечения. Некоторые другие ле­карства также могут влиять на свертываемость крови. Всегда спрашивайте врача, какое лекарство не причинит Вам вреда.
  4. Регулярно обращайтесь к Вашему лечащему врачу или медсестре. В клинике или Центре по лечению гемофилии Вам окажут помощь и дадут совет, как следить за здоровьем.
  5. Избегайте внутримышечных инъекций. Больным гемофилией не противопоказаны инъекции, предотвращающие другие заболевания. Тем не менее, введение иглы в мышцу может вызвать болезненное кровотечение. Прививки для больного гемофилией не представляют опасности. Большинство других лекарств ему следует глотать или вво­дить их не внутримышечно, а внутривенно.
  6. Берегите зубы. Удаление зубов вызывает кровотечение. Для предотвращения проблем регулярно чистите зубы и следуйте советам вашего дантиста.
  7. Носите паспорт больного гемофилией с информацией о Вашей болезни, чтобы при несчаст­ном случае люди легко могли о ней узнать.
  8. Получите основные навыки оказания первой помощи. Используйте их для остановки кровотечения.

Помните, что небольшие порезы, царапины и синяки обычно не опасны. Как правило, они не нуждаются в лечении. Здесь часто достаточно первой помощи.

Что делать, если началось кровотечение?

Гемофилия — это заболевание на всю жизнь, и в настоящее время его излечить пока невозможно. Однако теперь, когда развивается система всесто­ронней помощи больным гемофилией и возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертывания крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой степени заболевания сдерживать кровоточивость.

Когда необходимо немедленнообращаться к врачу?

  • После удара в голову или других травм головы, или когда непонятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты.
  • Интенсивное кровотечение, которое невозможно остановить без специальной помощи или которое возобновляется даже после оказания первой помощи.
  • Когда появляется кровь в моче или кале.
  • Когда непонятны причины боли в животе.
  • Когда кровотечение или боль возникают в облас­ти шеи.

Какие кровотечения являются серьезными или создают угрозу жизни?

Основной причиной смертности при гемофи­лии, особенно у детей, являются кровоизлияния в головной мозг (обычно в результате травмы). Эти кровоизлияния могут вызвать головную боль, тошноту, рвоту, вялость, потерю ориентации и точности движений, слабость, судороги, потерю сознания.

Кровоизлияния в горло могут быть вызваны инфекцией, ранением, инъекциями при лечении зубов или хирургическим вмешательством. Кровоизлия­ния в горло вызывают опухание, затруднение гло­тания и дыхания.

Другие кровоизлияния — в глаза, позвоночник и поясничную мышцу — могут быть очень серьез­ными, но обычно не угрожают жизни.

Что такое ингибиторы?

Ингибиторы — это антитела (белки), вырабатываемые организмом для того, чтобы избавиться от веществ, представляющихся ему «инородными».

В крови больного гемофилией могут вырабаты­ваться ингибиторы, стремящиеся к уничтожению инородного белка в лечебном препарате. Если ингибиторы сильнее, лечение в обычном объеме может оказаться малоэффективным.

Ингибиторы встречаются достаточно редко. Чаще всего их обнаруживают у больных тяжелой формой гемофилии А.

Проверяйте наличие ингибиторов перед опера­цией, включая стоматологическую.

Плюсы домашнего лечения

Домашнее лечение — это переливание концентрата фактора свертывания вне больницы.

Все записи о лечении следует сохранять — веди дневник трансфузий.

Домашнее лечение — это не только большая ответственность за переливание, но и умение это делать самому — ведь ты сам лечишь свои кровотечения.

Больной гемофилией и члены его семьи разделяют ответственность за здоровье больного с медицинскими работниками. Поговори с гематологом прежде чем начнешь домашнее лечение.

Гематолог разъяснит правила домашнего лечения, научит правильно определять дозы концентра­та для адекватной терапии кровотечения, медсестра поможет овладеть методом доступа к вене и объяснит технику переливания.

Желательно, чтобы в семье больного гемофили­ей было два человека, владеющих техникой переливания (ты и кто-то из близких).

Кто может находиться на домашнем лечении? Это люди с тяжелой формой гемофилии или болезни Виллебранда, а также со средней формой гемофилии при частых кровотечениях.

Следует отметить, что домашнее лечение не заменяет клинического.

Преимущества домашнего лечения:

  • Лечение кровотечения начинается быстро, то есть сохраняются суставы, это залог не превратиться в инвалида.
  • Реже ездишь в больницу.
  • Если быстро остановишь кровотечение в пораженных суставах-мишенях — ты не будешь терпеть боль.
  • Не нужны обезболивающие.
  • Нет пропуска занятий в школе или выхода на работу.
  • Увеличивается физическая и социальная активность.
  • Становишься независимым.

Как самому сделать переливание? Ваш путеводитель по домашнему лечению

Для инъекции можно использовать любую видимую или легко прощупываемую вену. Как правило, легче всего использовать вены тыльной стороны ру­ки или внутренней стороны локтя.

Внимание! Всегда соблюдайте инструкцию, приложенную к концентрату фактора, а также инструкции, полученные в гематологическом центре.

Подготовка

  • Снимите все ювелирные украшения.
  • Закатайте рукава одежды до локтей.
  • Заклейте пластырем порезы и ссадины на руках.
  • Уберите длинные волосы наверх.

Вымойте руки с мылом, проверьте, есть ли все необходимое для переливания:

  1. — шприц,
  2. — бинт и вата,
  3. — «бабочка»,
  4. — игла-переходник,
  5. — игла-фильтр,
  6. — спиртовая салфетка,
  7. — пластырь,
  8. — жгут, а также концентрат фактора и вода для инъекции.

Разведение концентрата фактора

  1. Снимите крышечки от флаконов с концентратом фактора и водой для инъекций.

Протрите резиновые пробки спиртовой салфеткой, вложенной в упаковку с концентратом (если их нет — протирайте ватой или стерильной салфеткой, смоченной спиртом).

Подождите, пока резиновые пробки подсохнут.

  1. Вначале вставьте короткий конец иглы-переходника во флакон с водой для инъекций, затем длинным концом — во флакон с фактором (соблюдайте инструкцию, приложенную к концентрату фактора).
  2. Когда вода перельется во флакон с концентратом фактора, вытащите иглу-переходник, а пустой флакончик отложите в сторону.
  3. Осторожно потрите в ладонях, не встряхивая, флакон с разведенным концентратом так, чтобы раствор стал прозрачным.

Набор концентрата фактора в шприц

  1. Наденьте иглу-фильтр на шприц. Снимите защитный колпачок с иглы-фильтра. Еще раз протрите спиртовой салфеткой пробку флакона с фактором.
  2. Наберите фактор в шприц, следуя инструкциям, приложенным к фактору.
  3. Подсоедините шприц к «бабочке», оставив защитный колпачок на иголке.

Попадание в вену

  • Снова вымойте руки с мылом.
  • Выберите хорошую вену.
  • Затяните жгут на 2—3 см выше места укола.
  • Протрите место предполагаемого укола спиртовой салфеткой.
  • Держите шприц с «бабочкой» иглой кверху, осторожно нажимайте на поршень шприца, чтобы раствор полностью вытеснил воздух из трубочки.

Переливание фактора

  1. Иглу вводить в вену стороной, где виден срез. Убедитесь, что игла в вене — капелька крови появится в начале трубочки, зафиксируйте иглу с помощью полоски пластыря.
  2. Снимите жгут и, медленно нажимая на поршень шприца, вводите препарат.

Не торопитесь! Переливать нужно медленно, в течение нескольких минут.

  1. Смотрите, чтобы в месте укола не было покраснения или припухлости. Проверьте, правильно ли расположена игла в вене: остановите переливание — Вы должны видеть, как кровь обратно идет в трубочку. Если у Вас проблемы с переливанием, вытащите иголку и попробуйте выполнить эту манипуляцию в другом месте.
  2. По окончании переливания после удаления иглы сразу прижмите к месту укола стерильную салфетку.
  3. Уберите все использованные материалы в отдельный мешок.
  4. Удерживайте салфетку на месте укола в течение 2—3 мин. Потом закрепите на этом месте пластырь.
  5. Используйте весь разбавленный концентрат. Не поддавайтесь искушению разделить дозу, чтобы часть ее использовать позже. Активность фактора свертывания после разбавления (при добавлении в концентрат разбавителя) начинает исчезать. Кроме того, возникает сильная вероятность заражения.

Протокол внутривенного введения факторов свертывания крови.

Как рассчитать дозу фактора?

Тип кровоизлияния

Требуемый уро­вень фактора, %

В суставы

40—50

В мышцы

60-80

В мышцы подвздошной области

80—100

В головной и спинной мозг

80—100

В органы желудочно-кишечного тракта

80—100

Почечное кровотечение

40—50

Шесть правил для больного гемофилией

  1. Проходите ежегодную диспансеризацию в цент­ре гемофилии или гематологическом отделении, где состоите на учете.
  2. Обязательно сделайте прививку от гепатита А и гепатита В.
  3. Делайте переливание немедленно, если чувс­твуете, что началось кровотечение. Если сомневаетесь — все равно делайте переливание!

Переливайте хорошую, адекватную дозу, позволяющую восполнить дефицит фактора.

Помните о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.

  1. Занимайтесь спортом: сильные мышцы — здоровые суставы.
  2. Регулярно посещайте зубного врача.
  3. Делайте регулярно анализы крови (клинический и биохимический) для раннего выявления опасных инфекций.

Соблюдая эти нехитрые правила, Вы сможете вести нормальный образ жизни: иметь профессию и долго жить.

Зачем больному гемофилией нужна физиотерапия?

После кровотечения в сустав или мышцы еще долго бывает трудно двигаться, даже больно дотро­нуться до места, где была гематома.

Мышцы теряют силу и подвижность, а объем движений сустава резко сокращается. Оставлять долгое время сустав в неподвижности нельзя — можно еще больше навредить суставу и мышцам, которые «охватывают» сустав.

Помимо этого, сустав, в котором было кровоте­чение, более других суставов подвержен повторным кровотечениям. Это же относится и к мышцам.

Получается замкнутый круг. Разорвать его может только скорейшее восстановление функций сустава или мышц, поэтому очень важно лечить и восстанавливать поврежденную мышцу или сустав как можно скорее!

Поторопитесь к врачу-физиогерапевту, который знает, как наилучшим образом восстановить после кровотечения нарушенную функцию любого сустава или мышцы.

Польза от приема физиотерапевтических про цедур:

  • сохранение и поддержание крепких мышц и суставов, а, как тебе известно, крепкие мышцы — это залог уменьшения кровотечений и их частоты, так как мышцы «держат» сустав и предотвращают кровотечение;
  • лечение повреждений суставов и мышц после кровотечения, уменьшение боли и восстановление как можно скорее всех функций движения в полном объеме.

 

Лекарственные препараты

Вазопрессин и его аналоги

Салициловая кислота и ее производные

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.