Гемофилия
Сокращения
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
АИКК – антиингибиторный коагулянтный комплекс
БЕ – Бетезда единица
ГА – гемофилия А
ГВ – гемофилия В
DDAVP – десмопрессин
ДВ – день введения
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИИТ – индукция иммунологической толерантности
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ПВ – протромбиновое время
ТВ – тромбиновое время
FVIII – фактор свертывания крови VIII
FIX – фактор свертывания крови IX
FXI – фактор свертывания крови XI
FXII – фактор свертывания крови XII
ЦНС – центральная нервная система
МКБ-10
D66Наследственный дефицит фактора viiiD67Наследственный дефицит фактора ix1. 2014 Клинические рекомендации «Гемофилия» Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов
Определение
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика
Классификация
Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX. Она одинакова для ГА и ГВ. Различают 3 формы тяжести гемофилии:
- тяжелая: активность фактора свертывания крови
- средней тяжести: активность фактора свертывания крови - 1 - ≤5%
- легкая: активность фактора свертывания крови ->5% -
60-70% всех диагностированных случаев гемофилии составляют тяжелые формы заболевания, так как для них характерно появление спонтанных геморрагических эпизодов (преимущественно гемартрозов и гематом мягких тканей различных локализаций). Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако в клинической практике не всегда существует прямая корреляция между лабораторным и клиническим фенотипами заболевания.
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
