Гемофилия
Сокращения
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
АИКК – антиингибиторный коагулянтный комплекс
БЕ – Бетезда Единица
ГА – гемофилия А
ГВ – гемофилия В
ДВ – день введения
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИИТ – индукция иммунологической толерантности
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (М01А по АТХ классификации)
ПВ – протромбиновое время
ТВ – тромбиновое время
FVIII – фактор свертывания крови VIII
FIX – фактор свертывания крови IX
FXI – фактор свертывания крови XI
FXII – фактор свертывания крови XII
ЦНС – центральная нервная система
ЦОГ-2 – циклооксигеназа-2
МКБ-10
D66Наследственный дефицит фактора VIIID67Наследственный дефицит фактора IX1. 2023 Клинические рекомендации "Гемофилия" (Национальное общество детских гематологов, онкологов; Национальное гематологическое общество).
Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2024 года
Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика
Классификация
Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX (табл. 1).
Таблица 1. Классификация гемофилии по степени тяжести
| Форма | Активность FVIII/FIX (норма 50–150%) | Клинические проявления |
|---|---|---|
| Тяжелая | Меньше 1% | Дебют заболевания в раннем детском возрасте: рецидивирующий геморрагический синдром преимущественно гематомного типа (преимущественно спонтанные кровотечения) |
| Средней тяжести | 1-5% | |
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
