Клинические рекомендацииСправочник ЛССтандарты медпомощиВойтиЗарегистрироваться
Медвестник
Библиотека врача
Справочник ЛС

Гемофилия

РекомендацииСтандартыБиблиотекаВидео
Сокращения

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
АИКК – антиингибиторный коагулянтный комплекс
БЕ – Бетезда единица
ГА – гемофилия А
ГВ – гемофилия В
DDAVP – десмопрессин
ДВ – день введения
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИИТ – индукция иммунологической толерантности
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ПВ – протромбиновое время
ТВ – тромбиновое время
FVIII – фактор свертывания крови VIII
FIX – фактор свертывания крови IX
FXI – фактор свертывания крови XI
FXII – фактор свертывания крови XII
ЦНС – центральная нервная система

МКБ-10
D66Наследственный дефицит фактора viiiD67Наследственный дефицит фактора ix

1. 2014 Клинические рекомендации «Гемофилия» Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов

ОпределениеЭтиологияКлассификацияДиагностикаЛечениеПрофилактика

Классификация

Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX. Она одинакова для ГА и ГВ. Различают 3 формы тяжести гемофилии:

  • тяжелая: активность фактора свертывания крови
  • средней тяжести: активность фактора свертывания крови - 1 - ≤5%
  • легкая: активность фактора свертывания крови ->5% -

60-70% всех диагностированных случаев гемофилии составляют тяжелые формы заболевания, так как для них характерно появление спонтанных геморрагических эпизодов (преимущественно гемартрозов и гематом мягких тканей различных локализаций). Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако в клинической практике не всегда существует прямая корреляция между лабораторным и клиническим фенотипами заболевания.

Назад к разделу
«Этиология»
Вперед к разделу
«Диагностика»