Эпидермолиз врожденный буллезный у детей

Сокращения
МКБ-10
Q81Буллезный эпидермолиз

1. 2016 Клинические рекомендации "Эпидермолиз врожденный буллезный у детей" (Российское общество дерматовенерологов и косметологов).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Алгоритм лечения

Рисунок. Алгоритмы ведения пациента

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Этиопатогенетической терапии БЭ не существует. Терапия больных ВБЭ включает: уход за пораженной и непораженной кожей, лекарственную терапию поражений кожи и слизистых оболочек, лечение осложнений заболевания (анемии, псевдосиндактилии, кариеса и адентии, стриктур пищевода, остеопороза и др.) специалистами соответствующего профиля (терапевтом, гематологом, гастроэнтерологом, хирургом, стоматологом).

  • Рекомендуется уход за пораженной кожей, включающий обработку пузырей, эрозий и язв.                  

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

Комментарии:

Пузыри перед вскрытием, эрозии и язвы перед перевязкой обрабатывают раствором антисептика, предпочтительно водным. Вскрытие пузырей иглой для подкожных инъекций, хирургической иглой, ножницами или скальпелем, обработанными антисептиками.

Рекомендуется прокалывать пузырь параллельно его покрышке, не задевая дно, создав 2 отверстия, входное и выходное. Содержимое с помощью марлевой салфетки аккуратно удаляется легкими промакивающими движениями во избежание увеличения площади пузыря. При выраженной болезненности в области пузыря его содержимое можно аспирировать шприцом.

Покрышку пузыря удалять нежелательно в связи с дополнительными болевыми ощущениями, однако покрышка может быть удалена во избежание повторного наполнения пузыря экссудатом. Проколотые пузыри затем повторно обрабатывают раствором антисептика.

  • Рекомендуются антисептические средства для обработки вскрытых пузырей, эрозий и язв:

хлоргексидин 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)  

или

метилтиониния хлорид 1% раствор для местного и наружного применения (водный).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

нитрофурал 0,02% раствор для местного и наружного применения (водный).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

гидроксиметилхиноксалиндиоксид 1% раствор для внутриполостного введения и наружного применения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний 1% раствор.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

октенидина дигидрохлорид раствор для местного и наружного применения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • Рекомендуютсяпри поражении слизистой оболочки полости рта:

хлоргексидин 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор – полоскать полость рта после каждого приема пищи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

холина салицилат + цеталкония хлорид гель 2–3 раза в сутки до еды и перед сном (полоску геля длиной 1 см для взрослых наносят на пораженный участок слизистой оболочки). 

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

метронидазола бензоат + хлоргексидина биглюконат, гель стоматологический на область десен 2 раза в сутки в течение 7-10 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

алюминия гидроксид + магния гидроксид гель и суспензия, алюминия фосфат гель 20% (несколько капель подержать во рту около 2 минут). 

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

ретинол мазь – аппликации на слизистую оболочку полости рта 2–3 раза в сутки на марлевой салфетке в течение 10 минут, затем полчаса воздержаться от употребления пищи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • Рекомендуется перевязка после обработки эрозий и язв раствором антисептика:

первичные (контактные) повязки (неадгезивные повязки, коллагеновые пористые покрытия);

вторичные (фиксирующие) повязки.

  • Рекомендуются для первичной перевязки:

неадгезивные повязки

или

контактная накладка на рану

или

повязка липидо-коллоидная стерильная

или

тонкая губчатая повязка для лечения острых и хронических ран

или

мазевые повязки

или

стерильная повязка с восковым покрытием.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

Комментарии:

На поверхность эрозивно-язвенных дефектов кожи сначала наносится первичный (контактный) перевязочный материал. Предпочтение отдается неадгезивным повязкам, которые не имеют клеевой основы, что не приводит к прилипанию повязки к коже больных. Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1–2 см. Гидрогелевые повязки меняют ежедневно либо по мере высыхания, остальные виды неадгезивных повязок – каждые 3-4 дня, при наличии избыточного отделяемого с поверхности эрозий и язв – ежедневно.

  • Рекомендуется в случаях обильной экссудации на поверхности эрозий и язв: повязки, абсорбирующие экссудат, которые накладывают, захватывая, по крайней мере, 2 см окружающей кожи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • Рекомендуется для улучшения барьерных свойств кожи: мази, содержащие витамин А; косметические увлажняющие кремов, которые наносят на сухие участки кожи 2 раза в день.                                     

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

  • Рекомендуются в случаях длительного существования эрозий и язв (не менее 1 месяца):

первичные повязки: гидрогелевая повязка без самоклеющейся основы, гидроактивная мазевая повязка, повязка из волокон кальция-альгината, самофиксирующаяся гидроколлоидная повязка, гидроколлоидная повязка;

коллагеновые пористые покрытия (коллагеновые губки): раневое коллагеновое покрытие, нетканое раневое покрытие, коллагеновая губка с диоксометилтетрагидропиримидином.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • Рекомендуются при выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции (гнойное отделяемое, гнойные корочки) первичные повязки:

серебросодержащие: антимикробная гидроальгинатная повязка, липидо-коллоидное контактное покрытие с сульфадиазином серебра, липидоколлоидная повязка на полимерной сетчатой основе с ионами серебра, серебросодержащая повязка с антибактериальными свойствами, стерильное формоустойчивое гидрогелевое антибактериальное покрытие, повязка антимикробная мягкая силиконовая, средства перевязочные защитно-покровные на основе технологии с серебром; 

или

содержащие хлоргексидин: повязка атравматическая антимикробная стерильная с хлоргексидином, парафинизированная марлевая повязка с 0,5% раствором хлоргексидина ацетата;

или

содержащие антибактериальное средство: мазевая  атравматическая с восковым покрытием, стерильная с мазью с мазью на основе гидроксиметилхиноксалиндиоксида 5%, мазевая  атравматическая с восковым покрытием, стерильная с мазью с мазью на основе диоксометилтетрагидропиримидин и хлорамфеникола, покрытие раневое на основе коллаген-хитозанового комплекса с включением антибактериального средства фурагина калия и анестетика анилокаина, покрытие раневое на основе коллаген-хитозанового комплекс с включением антисептика растительного происхождения шиконина, покрытие на раны и ожоги.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии:

Повязки, содержащие ионы серебра и/или антибактериальные препараты, следует использовать не более, чем на 3 дня.

  • Рекомендуются для фиксации первичных повязок  вторичные повязки: самофиксирующиеся, фиксирующие, трубчатые фиксирующие, эластичные трубчатые бинты.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

  • Рекомендуется в случае прилипания повязок – очиститель для кожи в форме спрея.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

Комментарии:

Распыляют вокруг места фиксации повязки и другого перевязочного материала, через несколько секунд осторожно удаляют повязку с кожи.

  • Рекомендуются для стимуляции эпителизации эрозий и язв регенеранты и репаранты, витамины:

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) .

декспантенол + хлоргексидин, крем – 1 раз в сутки наружно в течение 3 недель.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

декспантенол, крем – 1 раз в сутки наружно в течение 28 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

диоксометилтетрагидропиримидин + ретинол, мазь – 1 раз в сутки наружно в течение 30 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

гемодериват телячьей крови, гель 2% – 1 раз в сутки наружно в течение 3 недель.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

ретинола ацетат в капсулах или в масляном растворе в суточной дозе 5000 МЕ на кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды) перорально в течение 1,5–2 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

  • Рекомендуются при ограниченных инфицированных поражениях кожи топические антибактериальные и комбинированные средства:

фузидат натрия + метилурацил, мазь – на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки в течение 10–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

бацитрацин + неомицин, мазь – на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки в течение 10–17 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

мупироцин, мазь 2% – на инфицированные очаги поражения кожи 3 раза в сутки в течение 7 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • Рекомендуется назначение системной антибактериальной терапии при распространенных инфицированных поражениях кожи:

амоксициллин + клавулановая кислота 125+31,25 мг/5 мл в сутки или 250+62,5 мг/5 мл в сутки (порошок для приготовления суспензии для приема внутрь) перорально в течение 2 недель.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

клиндамицин 150 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 2 недель или 300 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 10-14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2 недель или 200 мг внутривенно капельно в течение 30 минут 2 раза в сутки, на курс 10–14 инъекций.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

моксифлоксацин 400 мг перорально 1 раз в сутки в течение 2 недель или 400 мг внутривенно в течение 60 минут, на курс 10–14 инфузий.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, рекомендуются блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов:

фексофенадин 120 мг в сутки перорально в течение 10 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

эбастин 10–20 мг в сутки перорально в течение 7–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

лоратадин 10 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

дезлоратадин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

цетиризин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

левоцетиризин 5 мг или 20 капель перорально 1 раз в сутки течение 7–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

Анксиолитики: гидроксизин 75–100 мг в сутки перорально или внутримышечно взрослым, 1–2,5 мг на кг массы тела в сутки – детям в течение 7–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

или

Антидепрессанты: пароксетин 20 мг в сутки перорально (в инструкции по медицинскому применению пароксетина врожденный буллезный эпидермолиз и зуд не включены в показания к применению препарата).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

Комментарии:

Для определения показаний и противопоказаний к назначению лекарственных препаратов из групп антидепрессантов и анксиолитиков необходима консультация психиатра (психотерапевта).

  • При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, наружно рекомендуется применять клобетазол пропионат, 0,05% мазь 1–2 раза в сутки на зудящие очаги поражения до наступления улучшения, но не более 4 недель.      

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • При ощущении болезненности в очагах поражения рекомендуются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

парацетамол 500 мг или 15 мл перорально до 4 раз в сутки.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

ибупрофен 200 мг перорально 3 раза в сутки (утреннюю дозу принимают до еды, остальные – на протяжении дня после еды). 

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

или

ибупрофен + парацетамол: 1 таблетка перорально 2–3 раза в сутки с интервалом не менее 4 часов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  • В периоде новорожденности рекомендуется наблюдение и проведение симптоматической терапии в условиях отделения интенсивной терапии педиатрического стационара. Основные принципы терапии не отличаются от таковых у взрослых лиц.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

Комментарии:

Лекарственная терапия проводится с учетом возрастных ограничений к назначению лекарственных препаратов. Профилактические прививки противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребенка.

  • Во время беременности рекомендуется провести лечение сопутствующих заболеваний, в том числе очагов хронической инфекции, хирургическое устранение контрактур и псевдосиндактилий.

Комментарии:

Беременность у больных ВБЭ обычно протекает без осложнений.

Во избежание травмирования принимают меры предосторожности при взятии крови, вагинальном исследовании, пальпации, УЗИ. Основным в период беременности является наружное лечение.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)   

Немедикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению (осложнения, связанные с отсутствием поступления в организм пищи на протяжении более 3 дней, наличие контрактур и псевдосиндактилий, сужение пищевода и др.) определяются врачом-хирургом.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

Иное лечение

  • Рекомендуется:

Режим: необходимо избегать физических нагрузок, связанных с повышением потоотделением, травмоопасных ситуаций, резких движений. Перевязочные материалы, одежда, закрытая обувь позволяют свести к минимуму травмирование кожи. При хорошем самочувствии и отсутствии высыпаний на коже допустимо плавание.

Диета: тяжелые подтипы ВБЭ, а также нетяжелые, но протекающие с поражением полости рта, требуют особого внимания к питанию. Диета должна быть механически, термически и химически щадящей (протертой и полужидкой, не горячей). Питание особенно важно для больных с большой площадью поражения кожи, так как они теряют питательные вещества и влагу с тканевой жидкостью, необходимой для заживления ран и борьбы с инфицированием. Питание больных должно быть богато белками, углеводами, жирами, а также содержать витамины, минералы, пищевые волокна и большое количество жидкости. При однообразной диете и недостаточном питании потребление витаминов и минералов с пищей ограничено, поэтому рекомендуется дополнительно принимать поливитамино-минеральные комплексы. При большом количестве пузырей и эрозий пациент нуждается в восполнении теряемой жидкости.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Лекарственные препараты

Антисептики и дезинфицирующие средства для обработки рук

Антисептики и дезинфицирующие средства исключая препараты для обработки рук

Другие уроантибиотики

Прочие противовоспалительные и противомикробные комбинации

Прочие препараты для местного применения при заболеваниях полости рта

Противоспалительные и болеутоляющие средства для местного лечения полости рта

Простые антациды

Витамин А

Прочие препараты для лечения ран

Периферические вазодилататоры

Местные антибактериальные препараты

Пенициллины широкого спектра дейсвия пероральные

Препараты для лечения акне местные

Фторхинолоны пероральные

Антигистаминные препараты системные

Транквилизаторы (анксиолитики)

Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина

Местные кортикостероиды (монопрепараты)

Анальгетики-антипиретики без рецептурного отпуска

Антиревматические нестероидные монопрепараты