Экстрофия мочевого пузыря у детей

Сокращения
МКБ-10
Q64.1Экстрофия мочевого пузыря

1. Клинические рекомендации "Экстрофия мочевого пузыря у детей" (Союз педиатров России).

Определение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерий

Сила рекомендации

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена консультация детского уролога-андролога

1

С

2

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства, мочеполовой системы

1

С

3

Выполнено закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей в первую недели жизни (или остеотомией, в случае если ребенку более 10-15 дней или размер площадки более 5 см) (1 этап оперативного лечения)

1

С

4

Выполнена уретропластика и выпрямление полового члена у мальчиков до 4 лет (2 этап оперативного лечения)

1

С

5

Выполнена хирургическая коррекция недержания мочи/восстановление сфинктера мочевого пузыря после пластики половых органов, создание уретры после 3,5- 4 лет (3 этап оперативного лечения)

1

С

6

При эписпадии у девочек: выполнено удлинение уретры, перемещение в нормальное анатомическое положение, коррекция наружных половых органов (головка клитора, пластика половых губ)

1

С

7

При наличии недостаточного объема мочевого пузыря - выполнена расширяющая цистопластика с формированием сфинктера мочевого пузыря или катетеризируемой стомы

1

С

8

Выполнено формирование уретры (у девочек и мальчиков) и полового члена (у мальчиков) (на 2 этапе оперативного лечения)

1

С

9

Выполнено устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки (на 1 этапе оперативного лечения)

1

С

10

При наличии нарушения функции почек проведена консультация специалиста: нефролога по показаниям

1

С

Схема для оценки уровня рекомендаций.

Степень достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот.

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. 

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений.

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев.

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами.

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

* В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности