Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей
VLCAD – very long-chain acyl-CоA dehydrogenase (VLCAD) deficiency - дефицит ацил КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
МС/МС - тандемная масс-спектрометрия
МСТ – среднецепочечные триглицериды
ТНАМ - трисамин
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЦНС – центральная нервная система
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография
1. 2016 Клинические рекомендации "Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей" (Союз педиатров России).
Прогноз
Прогноз состояния и уровня психического развития пациентов зависит от тяжести заболевания, степени поражения внутренних органов (сердце, печень) и ЦНС, сроков начала лечения и эффективности интенсивной терапии при метаболической декомпенсации. Рано манифестирующая системная форма заболевания обычно имеет более тяжелое течение и менее благоприятный прогноз.
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
