Болезнь Виллебранда
БВ болезнь Виллебранда
FVIII фактор VIII
FVIII:C прокоагулянтная активность фактора VIII
vWF фактор Виллебранда
vWF:RCo ристоцетин кофакторная активность
vWF : Ag антиген фактора Виллебранда
vWF : AgII антиген II фактора Виллебранда
vWF:CB коллагенсвязывающая активность
vWF:FVIIIB фактор Виллебранда фактор VIII связывающий тест
RIPA агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцитином
GPIbα рецептор на мембране тромбоцитов
ADAMTS-13 металлопротеиназа
DDAVP десмопрессин ( 1-диамино-8-D- аргинин вазопрессин)
МЕ Международная Единица, соответствующая современным стандартам ВОЗ для препаратов фактора VIII
АКК ϵ- аминокапроновая кислота
1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда ( Национальное гематологическое общество).
Критерии для постановки диагноза
- Анамнез заболевания, который должен включать 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации.
- Отягощенная наследственность - повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства.
- Лабораторные данные - снижение vWF: Rco < 50%
Алгоритм диагностики
Болезнь Виллебранда имеет клинические особенности: высокая распространенность заболевания, значительное количество легких и малосимптомных форм, вариабельность лабораторных показателей (FVIII, RIPA, VWF, vWF:СВ AgvWF). Это обусловлено генетическими мутациями в большом гене фактора
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
