Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

МКБ-10
M91.0Юношеский остеохондроз таза

1. 2013 Клинические рекомендации "Консервативное и хирургическое лечение детей с болезнью Легга-Кальве-Пертеса" (Ассоциация травматологов-ортопедов России).

Алгоритм диагностики

Для оценки анатомо-функционального состояния пораженного тазобедренного сустава и определения тактики лечения используются клинический, магнитно-резонансный, рентгенологический и
сонографический методы исследования.

Дифференциальный диагноз

БЛКП следует дифференцировать с тремя группами патологических состояний:

  • Эпифизарные дисплазии: множественная эпифизарная дисплазия, дисплазия Meyer, спондилоэпифизарная дисплазия.
  • Другие причины асептического некроза: неадекватное лечениедетей с дисплазией тазобедренных суставов (пострепозиционный ишемический некроз головки бедренной кости), травматический вывих
    бедра, серповидно-клеточная анемия, талассемия, терапия стероидными гормонами.
  • Другие заболевания: экзостозная хондродисплазия, метахондроматоз, синдром Schwartz-Jampel, трихоринофалангеальный синдром, мукополисахаридоз, гипотиреоз.

Показаниями к консервативному лечению с центрацией головки бедра и хирургическому лечению при БЛКП являются:

  • стадия импрессионного (субхондрального) перелома с линией субхондрального перелома,соответствующей группе Salter-Tomphson В;
  • стадии импрессионного перелома и фрагментации с очагами некроза, соответствующими группам Catterall III и IV;
  • стадия восстановления с деформацией хрящевой модели головки бедра III степени, нарушающей стабильность сустава.

При этом консервативное лечение с центрацией головки бедра показано у детей в возрасте до 6 лет, а хирургическое лечение – у детей в возрасте 6 лет и старше.

Противопоказаниями к консервативному лечению с центрацией головки бедра и хирургическому лечению при БЛКП у детей любого возраста являются:

  • стадия остеонекроза;
  • стадия импрессионного (субхондрального) перелома с линией субхондрального перелома, соответствующей группе Salter-Tomphson А;
  • стадии импрессионного перелома и фрагментации с очагами некроза, соответствующими группам Catterall I и II;
  • стадия восстановления с деформацией хрящевой модели головки бедра I и II степени, не нарушающей стабильность сустава.

В подобных случаях показано консервативное лечение без центрации головки бедра.

При наличии клинико-сонографической картины синовита консервативное лечение с центрацией и без центрации головки бедра и хирургическое лечение откладывается до полного подавления воспалительных явлений в пораженном суставе.

Методы исследования

Клиническое исследование, проводится всем больным до и после лечения, а также на его этапах, и позволяет определить выраженность основных симптомов БЛКП:

  • болевого синдрома
  • гипотрофии мышц ягодицы бедра и голени
  • нарушения походки
  • симптома Дюшена-Тренделенбурга
  • относительного укорочения конечности
  • ограничения амплитуды внутренней ротации
  • отведения и (или) разгибания бедра.

До начала лечения важно выяснить степень выраженности воспалительного процесса (синовита) в пораженном суставе. Признаками выраженного синовита являются значительное ограничение амплитуды и
болезненность движений бедра, при этом может иметь место порочное положение наружной ротации, приведения и (или) сгибания конечности, сопровождающееся напряжением соответствующих мышечных групп.

Ведущим методом диагностики БЛКП, определения степени тяжести и стадии патологического процесса, особенностей анатомического строения пораженного тазобедренного сустава является рентгенологический.

Рентгенологическое исследование тазобедренных суставов включает рентгенографию и в некоторых случаях артрографию.

На рентгенограммах в переднезадней проекции и в проекции Лауэнштейна устанавливаются размеры и локализация очага некроза («секвестра») в эпифизе по классификации Catterall или локализация и
протяженность линии субхондрального перелома по классификации Salter – Thomphson (рис. 1), а также стадия заболевания по классификации Рейнберга. Кроме того, при помощи таблицы Шертлайна определяются истинные значения шеечно-диафизарного угла и угла антеторсии шейки бедра.

Определить размеры и локализацию очага некроза в эпифизе возможно только на стадиях импрессионного перелома, исключая случаи субхондрального перелома, и фрагментации. На стадии восстановления о тяжести поражения эпифиза можно судить только по выраженности деформации головки бедра.

Рентгенконтрастное исследование (артрография) выполняется только пациентам в возрасте 6 лет и старше с тотальным и субтотальным поражением эпифиза (группы Catterall III и IV), которые нуждаются в
хирургическом лечении.

На артрограммах в переднезадней проекции и проекции Лауэнштейна по костным и хрящевым ориентирам оценивается пространственное положение тазового и бедренного компонентов сустава, размеры и форма вертлужной впадины и головки бедра, а также соотношения в пораженном суставе.

Наиболее важными из рентгенометрических показателей являются форма хрящевой модели головки бедра на артрограммах в переднезадней проекции и проекции Лауэнштейна и степень костного покрытия (СКП) головки бедра на рентгенограмме в переднезадней проекции. Названные показатели отражают как наличие конгруэнтности суставных поверхностей, так и выраженность экструзии головки бедра за пределы впадины, нарушающей стабильность сустава.

Форму хрящевой модели головки бедра определяют по соотношению ее минимального и максимального радиусов при помощи трафарета с концентрическими окружностями, нанесенными на расстоянии 2 мм друг от друга. Трафарет накладывают на артрограмму таким образом, чтобы описанной вокруг контура хрящевой модели оказалась соответствующая окружность минимального диаметра. При значениях данного соотношения более 0,95 хрящевая модель считается сферичной, при значениях 0,95-0,86 диагностируется I степень деформации, при значениях 0,85-0,76 — II степень, а при значениях 0,75 и менее — III степень.

СКП головки бедра для более точной оценки стабильности сустава определяется в виде десятичной дроби.

При выборе оптимального метода ремоделирующего хирургического вмешательства одними из наиболее важных показателей являются: пространственное положение большого вертела относительно головки бедра на рентгенограмме в переднезадней проекции и истинное значение угла антеторсии шейки бедра, определенное по таблице Шертлайна.

Пространственное положение большого вертела оценивают по соотношению его вершины и точки «О», которая у детей в возрасте 9 лет и старше совпадает с центром головки бедра (рис. 2а), а у детей 6-8 лет находится на границе верхней и средней трети радиуса головки бедра, соединяющего центр и нижний полюс (рис. 2б). Последние определяют по трафарету с концентрическими окружностями.

На функциональной артрограмме за счет отведения и (или) внутренней ротации бедра моделируют положение вершины большого вертела (ВБВ) на уровне точки «О» при фронтальном положении шейки
бедра. Однако, если на рентгенограмме в переднезадней проекции ВБВ находится на уровне точки «О» или выше, то на функциональной артрограмме такое положение не изменяют.

При БЛКП с тяжелым поражением эпифиза (группы Catterall III и IV) у детей в возрасте 6 лет и старше выделено 11 вариантов рентгеноанатомических нарушений в пораженном суставе, отличающихся
пространственным положением большого вертела и шейки бедра, а также степенью костного покрытия головки бедра.

№варианта Рентгеноанатомические признаки Наименованиефункциональнойартрограммы
положение ВБВ
и СКП на
рентгенограмме
в переднезадней
проекции
истинный
угол
антеторсии
СКП на
функциональной
артрограмме
1 ВБВ на уровне
или выше
точки «О»
СКП ≥ 2/3
> 5º ≥ 1 С внутренней ротацией бедра
2 ВБВ на уровне
или выше
точки «О»
СКП ≥ 2/3
> 5º То же
3 ВБВ на уровне
или выше
точки «О»
СКП
> 5º То же
4 ВБВ ниже
точки «О»
СКП ≥ 2/3
≤ 5º ≥ 1 С отведением бедра
5 ВБВ ниже
точки «О»
СКП ≥ 2/3
≤ 5º То же
6 ВБВ ниже
точки «О»
СКП
≤ 5º То же
7 ВБВ ниже
точки «О»
СКП ≥ 2/3
> 5º ≥ 1 С отведением и внутренней ротацией бедра
8 ВБВ ниже
точки «О»
СКП ≥ 2/3
> 5º То же
9 ВБВ ниже
точки «О»
СКП
> 5º То же
10 ВБВ на уровне
или выше
точки «О»
СКП ≥ 2/3
≤ 5º - Не выполняется
11 ВБВ на уровне
или выше
точки «О»
СКП
≤ 5º - Не выполняется

На функциональной артрограмме у детей с выраженной деформацией хрящевой модели головки бедра может определяться феномен «hinge abduction», не позволяющий определить вариант рентгеноанатомических нарушений непосредственно при выполнении артрографии (феномен «hinge-abduction» имеет место в случаях выраженной деформации головки бедра, верхний полюс
которой при отведении в тазобедренном суставе не погружается в вертлужную впадину, а отталкивается от её края, что приводит к латеропозиции нижнего полюса. Погружению головки бедра препятствует
натяжение суставной капсулы, блокирующей нижние отделы вертлужной впадины).

Пациентам в возрасте до 6 лет с тотальным и субтотальным поражением эпифиза (группы Catterall III и IV), нуждающимся в консервативном лечении с центрацией головки бедра, для выбора оптимального положения нижних конечностей в гипсовой повязке выполняют функциональную рентгенограмму, на которой за счет отведения и внутренней ротации бедер моделируют СКП пораженной головки бедра, равную единице.

Сонографическое исследование позволяет установить степень выраженности воспалительного процесса (синовита) в пораженном суставе.

При этом определяются акустические изменения его синовиальной оболочки и капсульно-связочного аппарата и уточняется количество суставной жидкости. Количество выпота в полости сустава выясняют, измеряя на сонограмме во фронтальной плоскости расстояние от бедренной кости до суставной капсулы у места её прикрепления в области шейки.

Избыточный объём суставной жидкости может быть выявлен во всех стадиях патологического процесса, но чаще определяется в стадии импрессионного перелома и у детей, которые продолжают ходить с опорой на пораженную конечность. Выраженных изменений мягкотканных компонентов сустава, как правило, не наблюдается.

Магнитно-резонансная томография обладает более высокими разрешающими способностями по сравнению с рентгенографией и позволяет выявить очаг некроза в эпифизе головки бедра до появления первых рентгенологических признаков заболевания. Поэтому применение данного метода исследования у детей с подозрением на БЛКП способствует ранней диагностике патологического процесса.

На МР-томограммах с высокой точностью определяется наличие и степень выраженности деформации хрящевой модели головки бедра и вертлужной впадины и уточняется выраженность воспалительных изменений в суставе. Кроме того, магнитно-резонансная томография является неинвазивным методом исследования и может сократить количество контрольных рентгенограмм на этапах лечения.