Болезнь Гиршпрунга

Сокращения
МКБ-10
Q43.1Болезнь гиршпрунга

1. 2013 Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга (Ассоциация колопроктологов России).

Классификация

Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выраженности клинических проявлений заболевания. Классификация заболевания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев, что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия.

Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются следующим образом:

  1. Наданальная форма – зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
  2. Ректальная форма – недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
  3. Ректосигмоидная форма – аганглиоз занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку.
  4. Субтотальная форма – в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
  5. Тотальная форма – поражение всей толстой кишки.

Мегаколон при болезни Гиршпрунга может ограничиваться одним отделом толстой кишки или распространяться на несколько ее участков. При тотальной форме аганглиоза выявляется расширение подвздошной кишки. Определяется следующая локализация расширения кишечника:

  1. Мегаректум.
  2. Мегасигма.
  3. Левосторонний мегаколон.
  4. Субтотальный мегаколон.
  5. Тотальный мегаколон.
  6. Мегаилеум.

Функциональное состояние мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.

  1. Компенсированное состояние кишки – на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеются запоры от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются при помощи слабительных препаратов и клизм.
  2. Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.
  3. Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания:

  • Типичный («детский») вариант – интенсивные запоры развиваются достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.
  • Пролонгированный вариант – медленное течение заболевания, когда с запорами удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий.
  • Латентный вариант – впервые запоры появляются после 14 лет, и как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившиеся запоры нарастают, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.