Болезнь Гиршпрунга

Сокращения
МКБ-10
Q43.1Болезнь гиршпрунга

1. 2013 Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга (Ассоциация колопроктологов России).

Определение

Аномалия развития, характеризующаяся врожденным отсутствием или значительным уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части.

Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания.