Аутоиммунный гепатит

МКБ-10
K70-K77Болезни печени

1. Hellenic Association for the Study of the Liver Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis Ann Gastroenterol. 2019 Jan-Feb;32(1):1-23, doi: 10.20524/aog.2018.0330.

Алгоритм диагностики

При наличии симптомов и признаков острого или хронического гепатита следует подозревать аутоиммунный гепатит (АИГ) и проводить дифференциальный диагноз, особенно при наличии высокого уровня IgG(II-2).

Подозревать АИГ следует после применения лекарств, биодобавок или лекарственных растений; вирусных инфекций; трансплантации печени;  редко во время беременности или после родов (II-3). Точная и ранняя диагностика обязательна, так как нелеченый АИГ имеет высокий уровень заболеваемости и смертности (I).

АИГ  может сочетаться с  другими аутоиммунными заболеваниями/состояниями, поэтому  рекомендуется обследование на предмет выявления сопутствующих аутоиммунных заболеваний, особенно аутоиммунного тиреоидита (II-2).

При АИГ следует подозревать/исключать цирроз печени, т.к. почти у 33% взрослых и 50% детей АИГ впервые диагностируют на стадии цирроза, что указывает на длительное субклиническое течение болезни(II-2).

Острый АИГ может проявляться в виде двух клинических форм:

  • острое ухудшение состояния на фоне ранее не диагностированного или неправильно диагностированного АИГ или
  • реальное острое начало АИГ без хронического поражения, выявляемого при гистологии.

AИГ можно классифицировать на два типа:

  • AИГ-1 (антинуклеарные антитела ANA, гладкомышечные антитела SMA и /или положительный анти-SLA / LP);
  • AИГ-2 (аутоантитела к микросомам печени и почек: анти-LKM1 анти-LKM3 и / или анти-LC1-положительные).

Помимо различий в циркулирующих аутоантителах есть и другие различия в клиническом течении (II-2).

Пациентам с циррозом, связанным с АИГ, проводить УЗИ следует каждые 6 месяцев для раннего выявления гепатоцеллюлярной карциномы – ГЦК (II-2).

Для исключения аутоиммунного склерозирующего холангита (II-2) все дети с АИГ должны пройти как минимум МРТ (холангиопанкреатографию).  Взрослым  пациентам МРТ рекомендуется только при наличии лабораторных данных, свидетельствующих о холестазе (II-3).

Пациенты с АИГ, имеющие холестатические признаки, должны пройти обследование на первичный билиарный гепатит – PBC (ΙΙ-2).АИГ является клинико-патологическим диагнозом, в основе диагностики лежит  выявление аутоантител, поликлональной гипергаммаглобулинемии и соответствующей гистологии, как правило, при отсутствии других заболеваний печени (II-2). Показатели аминотрансфераз и билирубина при АИГ вариабельны (ΙΙ-2).  Нормальный уровень IgG не исключает АИГ, хотя высокий уровень сывороточного IgG является важной характеристикой АИГ (II-3). Наличие признаков  гепатита на гистологическом уровне является необходимым условием для диагностики АИГ (II-2). Интерфейсный гепатит, розеточный феномен в клетках печени и эмпериполез следует рассматривать как данные в пользу диагноза, но не патогномоничные для АИГ (II-2).  При остром АИГ наблюдается несколько гистологических признаков тяжелой воспалительной активности, но они обычно неотличимы от лекарственного поражения печени (II-3).

Метод непрямой иммунофлуоресценции IIF следует использовать для рутинного скрининга и выявления большинства аутоантител, а методы ELISA и иммуноблоттинг – в качестве тестов на анти-SLA / LP и анти-LC1 (II-3).  Скрининг на анти-LKM не требуется у пациентов с гепатитом С до начала терапии противовирусными препаратами прямого действия (III).

Критерии ремиссии

  • биохимической: нормализация значений IgG, AST и ALT (II-2);
  • гистологической: отсутствие или минимальные проявления гепатита (HAI ≤4) (II-2).