Атрезия хоан у детей

Сокращения
МКБ-10
Q30.0Атрезия хоан

1. 2016 Клинические рекомендации «Атрезия хоан у детей» Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Методы исследования

Жалобы и анамнез

Основной жалобой при ВАХ является затруднение носового дыхания вплоть до полного его отсутствия, отмечающееся с рождения. Ввиду того что новорожденные не умеют дышать ртом у них возникает тяжелая асфиксия. Если новорожденный все же начинает дышать ртом, то возникают другие симптомы. Засыпая, ребенок закрывает рот, возникает стридорозное дыхание, усиливаются респираторная одышка - явления дыхательной недостаточности в некоторой степени купируются. Во время кормления новорожденный не может одновременно сосать, глотать и дышать. Односторонняя атрезия хоан не вызывает таких тяжелых респираторных нарушений, поэтому обычно диагностируется в более старшем возрасте.

  • Рекомендуется выяснить с какого возраста появились жалобы.

Физикальное исследование

  • Рекомендуется определить, сопровождается ли ВАХ врожденной патологией других органов и систем. Клиника ВАХ хоан зависит от морфологической структуры ткани, степени заращения хоан, локализации стенозирующего процесса, одно- или двустороннего поражения, возраста ребенка и своевременности диагностики врожденного порока.

Комментарии: При ВАХ хоан отмечается одновременно нарушение формирования лицевого скелета в виде неправильного роста резцов, высокого неба и его асимметрии при одностороннем поражении. Возникают изменения обоняния и вкусовых ощущений, заметный гнусавый оттенок голоса. Риноскопические изменения при ВАХ хоан характеризуются отеком, инфильтрацией слизистой оболочки, расширением и инъекцией сосудов нижней носовой раковины, в носовых ходах обильное количество слизисто - гнойного отделяемого, перегородка носа, как правило, искривлена.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендовано выполнять общеклинические обследования больным с установленным диагнозом врожденная атрезия хоан носа для исключения сопутствующей патологии и выявления фоновых заболеваний:
    1. Клинический анализ крови;
    2. Биохимический анализ крови: уровень глюкозы крови, общего белка, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинина;
    3. Анализ крови на сифилис;
    4. Анализ крови на инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ);
    5. Анализ крови на гепатиты В и С.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение эндоскопического исследования с использованием фиброволоконной оптики, что позволяет визуально оценить состояние слизистой оболочки полости носа, носоглотки и области хоан, выявить наличие таких образований, как гипертрофию аденоидные вегетаций, опухолей, синехиий.

Комментарии: Исследование дает преимущества в детализации, точности определения характера изменений архитектоники полости носа деструктивных явлений в костях лицевого скелета, визуализации мягкотканых структур. Методики играют решающую роль в определении способа хирургической коррекции.

  • Рекомендовано проводить компьютерную томографию (КТ) и магниторезонансную томографию с прицельным выведением носоглотки, хоан и других отделов полости носа и черепа.

Комментарии: предоставляют неоценимую информацию решающую роль в определении способа хирургической коррекции ВАХ.

  • Рекомендовано проводить КТ ОПН и носоглотки в боковой проекции с использованием рентген контрастных препаратов.

Иная диагностика

  • Рекомендовано для определения проходимости хоан применять закапывание в полость носа красящих веществ (2% раствор протаргола) и оценивать скорость появления его на задней стенке глотки.Также используют катетеризацию полости носа эластичными катетерами определённого диаметра, соответствующего возрасту ребенка.

Комментарии: Обращает внимание на возможность получения ложной информации при катетеризации полости носа из-за деформации гибкого катетера, когда возникают препятствия при его проведении в виде искривленной перегородки носа, гипертрофированных носовых раковин, рубцово-спаечных процессов полости носа. Полная хоанальная атрезия характеризуется невозможностью проведения катетера любого диаметра через хоану. При неполном заращении хоан удаётся ввести в нее катетер меньшего диаметра.

  • Рекомендуется каждого новорожденного с ВАХ обследовать для исключения сочетанных врожденных пороков. В состав консультативной группы должны входить: педиатр, невролог, эндокринолог, психолог, медицинский генетик, кардиохирург.

Комментарии: CHARGE-синдром – полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырех пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Клинический анализ крови