Атипичный гемолитико-уремический синдром
аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром
АПК – альтернативный путь активации комплемента
АТIII – антитромбин III (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение активности антитромбина III в крови»)
АФС – антифосфолипидный синдром
Б-ГУС – ГУС-ассоциированный с беременностью
ГУС – гемолитико-уремический синдром
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЛДГ – лактатдегидрогеназа (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение активности лактатдегидрогеназы в крови»)
МАГА – микроангиопатическая гемолитическая анемия
МАК (С5b-9) – мембраноатакующий комплекс
ОПП – острое повреждение почек
ПО – плазмообмен (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Плазмообмен»)
СЗП – свежезамороженная плазма
СКВ – системная красная волчанка
ТВ – тромбиновое время (наименование услуги согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Определение тромбинового времени в крови»)
ТМА – тромботическая микроангиопатия
ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
ХБП – хроническая болезнь почек
ЦНС – центральная нервная система
CFH – фактор Н комплемента
CKD-EPI – формула для расчета скорости клубочковой фильтрации (CKD - Epidemiology Collaboration 2009)
STEC-ГУС – типичный гемолитико-уремический синдром
1. 2021 Клинические рекомендации "Атипичный гемолитико-уремический синдром" (Ассоциация нефрологов).
Цели лечения
Целями терапии аГУС, помимо обеспечения лучшей выживаемости пациентов, являются ингибиция неконтролируемой активации комплемента, прекращение микроциркуляторного тромбообразования, купирование клинико-лабораторных проявлений ТМА, сохранение и улучшение функции пораженных органов (в том числе, предотвращение развития терминальной почечной недостаточности, избавление от потребности в диализных методах лечения, недопущение поражения других внутренних органов, кроме почек), улучшение качества жизни пациентов.
Алгоритм лечения
Рисунок Б3. Алгоритм ведения пациента с атипичным гемолитико-уремическим синдромом
Медикаментозная терапия
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
