Вторичная перегрузка железом у взрослых

Сокращения
МКБ-10
E83.1Нарушения обмена железа

1. 2016 Клинические рекомендации "Вторичная перегрузка железом у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Целью лечения гемохроматоза является удаление из организма избытка железа и предупреждение необратимого поражения внутренних органов.

  • Рекомендуется эксфузии крови или эритроцитоферез у пациентов с нормальным или повышенным уровнем гемоглобина. По этическим соображениям сравнительных плацебо-контролируемых исследований эффективности кровопусканий у больных гемохроматозами не проводилось.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3) 

Комментарии:

Начальный курс состоит из кровопусканий в объеме 500 мл 1 раз в неделю. После снижения уровня гемоглобина на 15-20 г/л и содержания сывороточного ферритина до 20-50 нг/мл переходят к поддерживающей терапии – удалению 500 мл крови каждые 2-4 месяца у мужчин и каждые 3-6 месяцев у женщин. Лечение носит пожизненный характер.

  • Рекомендуется хелаторная терапия у пациентов с анемией и/или наличием противопоказаний (например, сердечная недостаточность) к лечебным эксфузиям крови.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а) 

Комментарии:

Хелаторы – лекарственные препараты, обладающие способностью связывать и выводить из организма избыточное железо. В мировой практике используются 2 лекарственных препарата – хелатора железа: дефероксамин и деферазирокс.

Дефероксамин предназначен для парентерального (подкожного или внутривенного) введения и имеет очень короткий период полувыведения. В соответствии с этим, для достижения терапевтического эффекта дефероксамин назначается в виде длительных (8-12 часов) инфузий 5 дней в неделю, что существенно ухудшает качество жизни больных и зачастую служит причиной отказа от лечения.

Деферазирокс является пероральным хелатором железа, период полувыведения которого составляет 8-16 часов, что позволяет принимать данный препарат 1 раз в день. Эффективность деферазирокса в дозе 20-30 мг/кг веса в день оказалась сопоставимой с эффективностью дефероксамина в дозе 40-60 мг/кг/день в виде длительных инфузий 5 дней в неделю. Клинические исследования показали, что деферазирокс способен контролировать токсичный пул лабильного железа плазмы и удалять отложения железа из ткани печени и сердца.

Назначение хелаторной терапии деферазироксом показано в следующих клинических ситуациях:

1) наличие доказанной перегрузки железом у трансфузионно-зависимых больных:

- с наследственной патологией эритрона: талассемия, серповидно-клеточная анемия и другие редкие формы наследственных гемолитических анемий;

- с миелодиспластическими синдромами (МДС) низкой степени риска (рефрактерная анемия, рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, 5q-синдром), с ожидаемой продолжительностью жизни более 1 года;

- первичным миелофиброзом с благоприятным или промежуточным прогнозом;

2) наличие доказанной перегрузки железом у больных гемобластозами или МДС, ожидающих проведение трансплантации аллогенных гемопоэтических клеток. 

У больных с низкой трансфузионной нагрузкой ( < 2 единиц эритроцитной массы в месяц) назначение деферазирокса в дозе 10 мг/кг/день является достаточным для снижения содержания железа в ткани печени. У больных со средней (2-4 единицы/месяц) и высокой ( > 4 единиц/месяц) трансфузионной нагрузкой эффективными дозами деферазирокса являются 20 мг/кг/день и 30 мг/кг/день, соответственно.

Необходимость в проведении хелаторной терапии у трансфузионно-зависимых больных сохраняется до тех пор, пока продолжается гемотрансфузионная терапия и/или пока перегрузка железом остается клинически значимой. Лечение, как правило, хорошо переносится; из побочных эффектов следует отметить желудочно-кишечные расстройства, преходящие кожные высыпания и небольшое повышение уровня сывороточного креатинина. В редких случаях, при назначении высоких доз деферазирокса наблюдается стойкое повышение креатинина, требующее коррекции дозы хелатора.

У больных, ожидающих аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток, хелаторная терапия проводится до момента трансплантации. В посттрансплантационном периоде назначение деферазирокса не рекомендуется, так как в сочетании с иммуносупрессивной терапией существенно возрастает риск токсического повреждения почек.

Лекарственные препараты

Железосвязывающие препараты

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.