Вторичная перегрузка железом у взрослых

Сокращения
МКБ-10
E83.1Нарушения обмена железа

1. 2016 Клинические рекомендации "Вторичная перегрузка железом у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Определение

Перегрузка железом – состояние, характеризующееся избыточным накоплением данного микроэлемента в органах и тканях, что сопровождается:

- появлением свободных ионов железа в плазме крови, внеклеточном пространстве и внутри клеток;

- окислительными повреждениями белков и клеточных структур, ведущими к гибели клеток;

- дегенеративно-дистрофическими изменениями и фиброзной трансформацией вовлеченных в процесс органов и тканей;

- необратимыми нарушениями структуры и функций печени, сердца, поджелудочной железы и других органов эндокринной системы.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

  

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен клинический анализ крови (тромбоциты, эритроциты гемоглобин, лейкоциты)

1a

A

2

Выполнено исследование сывороточных показателей метаболизма железа (железо, общая железосвязывающая способность сыворотки, ферритин, трансферрин, насыщение трансферрина железом - НТЖ)

1a

A

3

Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, триглицериды, ЛДГ, глюкоза)

1a

A

4

Выполнено УЗИ органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа)

              2a

C

Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств

Уровни достоверности доказательств

Описание

1++

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

1+

Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ

1-

Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок

2++

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи

2+

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

2-

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

3

Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев)

4

Мнение экспертов

Рейтинговая схема для оценки убедительности рекомендаций

Уровни убедительности рекомендаций

Описание

A

Рекомендации основаны:

по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов

или

группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

B

Рекомендации основаны:

на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

или

экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+

C

Рекомендации основаны:

на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

или

экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++

D

Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4

или

экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+